Muted蛋白介导CD63在嗜铬细胞大致密核心颗粒的定位.pdfVIP

瞧锫Hereditas(Beijing)2016年8月，38(8)：718—723 www。Chinagene．cn 研究报告 Muted蛋白介导CD63在嗜铬细胞大致密核心 颗粒的定位 郝振华，李巍 首都医科大学附属北京儿童医院，北京市儿科研究所医学遗传中心，教育部儿科重大疾病研究重点实验室，北京100045 dense—core 摘要：大致密核心颗粒(La唱e o唱anelles， LROs)，在细胞受到刺激时快速释放其内含物，从而调节机体生长发育、物质代谢和能量代谢等，维持机体的 organellescomplex一1，BLOc-1) 稳态。Muted蛋白是溶酶体相关细胞器生物发生复合体．1(Biogenesisoflysosomal 的一个亚基，参与调控溶酶体和多种细胞特异性LR0s的生物学发生。四联体跨膜蛋白cD63最初被定位在内 体．溶酶体系统，后来发现它也参与部分LROs膜的组成。cD63是否存在于LDcVs尚不清楚，其靶向运输过 程是否依赖Muted蛋白也不明确。本研究以肾上腺嗜铬细胞为细胞模型，采用荧光共定位、活细胞追踪和密度 梯度离心等实验鉴定cD63蛋白为LDcVs的膜组分，并探讨了其生物学功能。活细胞实验显示cD63一YFP特 水平依赖于Muted蛋白，为HPs的病理发生机制提供一定的理论依据。 关键词：大致密核心颗粒；cD63；Muted；溶酶体相关细胞器；Hermansky．Pudlak综合征 Muted isinVolVedinthe ofCD63to protein targeting large ceUs dense．corevesiclesofchromafnn Li ZhenhuaHao．Wei Research Dtse口sestn Medicnl Ped{ntnc KeyLnbor口tory西M口jorChndren．Ministry西EdHcntion．Center如rGenettcs．BeiJing Medic口t i00845．Chi托a lnst{t铸{e．Be站{ngChlldren≮Hosptt81．C口p{t8lUn如ers{t))，Be站i雅g dense—corc characterizedasaclassof Abstract：La玛evesicles(LDCVs)are lysosome-relatedo唱anelles(LR0s)，which releaseand rolesin andhomeostasis．TheMuted isa unde唱oregulated playimponantdeVelopment，metab01ism pmtein subunitofthe of inthe of organellesconlplex-l(BLOC-1)，which如nctionsbiogenesislyso- biogenesislysosome—related and andhowCD63issonedintoLDCVs somesandLROs．CD63isamembrane of LR0s，Whether componemlysosomes 收稿日期：2016一05—0