医学生物学线粒体mitochondrion.pptVIP

线粒体的形态结构线粒体是能够在光学显微镜进行观察的显微结构，它具有渗透性，在低渗溶液中会膨胀，而在高渗溶液中能够收缩。 线粒体的形态（光镜） * 线粒体的数量 线粒体的数量因细胞类型不同而有很大差别： 数百 ~ 数千个 3 ?105万个(有些卵母细胞) 1个 50万个(巨大变形虫) 人肝细胞 500~1000个(正常) 同一种细胞中的线粒体数量也因生理状态(如需能程度)不同而不同： 数千个(甲亢) 线粒体的分布 一般随机均匀分布 细胞内的代谢和能量需求状态的不同也会使线粒体的局部集中分布 在代谢旺盛的需能部位比较集中 RER mt mt 细胞活跃合成蛋白质时，线粒体在RER处局部集中 骨骼肌 心肌 精子鞭丝 线粒体形状：与细胞的营养状态有关 线粒体大小：细胞类型和生理状态 (渗透压, 温度, pH) 一般0.5~1.0?m?2~8?m [ 多与细菌近似！] 10~20?m——巨大线粒体(人成纤维细胞: 40?m) 线粒体的超微结构 线粒体的三维结构：外膜、膜间隙、内膜和基质 膜间隙 基质 细胞质溶质 外膜 膜间隙 内膜 基质 嵴 线粒体的三维结构图解 线粒体的超微结构 线粒体的电镜照片 肝细胞线粒体的超微结构 线粒体超微结构的特点 1、外膜——有孔蛋白，高透性 。 2、内膜——高蛋白膜，低透性； 内陷成嵴，有基粒。 3、膜间腔——多种酶、底物、辅助因子。 4、基质——mtDNA 、核糖体、 tRNA、 多种酶系 。 （一）. 线粒体的结构 线粒体由内、外两层彼此平行和高度特化的膜包围而成，内外膜都是典型的单位膜。线粒体外膜起界膜作用，线粒体内膜向内皱折形成嵴，嵴上有一些颗粒朝向线粒体基质，这些颗粒称为F1颗粒，似把手状。线粒体的外膜和内膜将线粒体分成两个不同的区室:一个是膜间间隙，是两个膜之间的空隙;另一个是线粒体基质，它是由内膜包裹的空间。 1、线粒体外膜 6nm; 比较光滑; 有孔蛋白(porin) 由孔蛋白单体形成的圆筒状孔道 孔蛋白单体 外膜 1nm NH2 COOH (B) (A) 2、线粒体内膜 厚6~8nm；通透性很低(0.11~0.15kDa不带电荷的小分子) 一些较大的分子则必须经由专一的运载系统才能穿膜！ 内膜表面不光滑：基粒 F0 F1 内膜 F0F1-ATP酶 (ATP合成酶) *基粒——ATP合成酶 （F1F0－ATP酶）， 含多个亚基。 头部——F1因子。突出膜外——合成ATP。 基部——F0因子。嵌入膜内——质子通道。 *电子传递链——呼吸链 （ 2种） 3. 嵴(cristae) ：扩大内膜面积，增加了内膜的代谢效率 嵴的数量与线粒体氧化活性的强弱程度有关！ 需 能 多 需 能 少 不同类型的细胞中, 嵴的形状与排列方式也不同: 多数高等动物细胞中，嵴呈板层状, 且多垂直于线粒体的长轴； 4、膜间隙 无定形液体 可溶性酶类 底物 辅助因子 外膜 膜间隙 内膜 嵴 基质 内、外膜紧密接处 —转位接触点 5、线粒体基质 均 质 的 胶状物质 蛋白质 三羧酸循环的有关酶类 脂肪酸氧化的有关酶类 丙酮酸氧化的有关酶类 脂类 有形成分 丝状物质(环状DNA和RNA) 核糖体 致密颗粒状物质(含Ca2+、Mg2+或Zn2+等) （二）线粒体的化学组成 蛋白质65~70% 脂类25~30% DNA和遗传系统 多种辅酶 维生素 无机离子 线粒体 蛋白质：50% 脂 类：50% 外膜 内膜 蛋白质：80% 脂 类：20% （三）线粒体的功能 细胞氧化 —— 细胞内葡萄糖、AA、脂肪酸等供能物质在 一系列酶的作用下，消耗O2，产生CO2 和H2O并释放能量 的过程，也称细胞呼吸。 细胞呼吸的特点 ·细胞呼吸：吸取O2 ，排出CO2 ，是细胞内提供生物能源的主要途径。 ·是一系列由酶系所催化的氧化还原反应。 ·所产生的能量储存在ATP的高能磷酸键中 去磷酸化 A-P~P~P A-P~P+Pi+1.72kJ 磷酸化 ·反映过程分步进行，能量逐步释放 ·反映在恒温和恒压的条件下进行 1.糖酵解 * 反应地点——细胞质 * 1分子葡萄糖（6C）→ →2分子丙酮酸（3C）。 *葡萄糖分解代谢的第一步，可产生少量ATP。 *无需氧气，存在于所有细胞。 糖酵解的地点与产物 2.线粒体中乙酰CoA的生成 ● 丙酮酸生成乙酰CoA细胞质膜中由糖酵解生成的丙酮酸分子经过线粒体外膜的孔蛋白进入线粒体膜间隙，然后在运输蛋白的作用下穿过内膜进入线粒体基质。在