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广东三九脑科医院-病例1
放射神经学组读片会
病例一
广东三九脑科医院
成丽娜
病史
• 女,19岁, 因“反复头晕头痛伴视物重影4年
”入院
• 无面部疼痛、听力下降等不适
• 既往史无特殊
• 实验室检查无特殊
影像学表现
T2WI
T1WI
FLAIR
DWI
ADC 图
备注,因术前未行增强检查,以
下MRI增强图像为部分切除术后
残留病变增强情况
T1WI T1WI+C
T1WI
T1WI+C
CT
CT骨窗
CTA
病理
• 送检组织见粘液样基质内见瘤细胞呈散在
或串状分布,瘤细胞形态不规则,胞浆红
染,核小。周围见纤维组织增生及骨小梁
伴钙化。
• 免疫组化:CK (- )、EMA (- )、PR (- )、
S-100 (+ )、Ki-67 (+ ,1% )、P53 (- ),
P16 (+ )
病理结果
(右侧中后颅窝)粘液软骨样肿瘤,符合
软骨样脊索瘤
讨论
• 脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。
• 在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨
和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方
的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之
下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底
骨和咽壁之间。
• 普通型:最常见,占总数80%~85% 。瘤内
无软骨或其他间充质成分。多见于40~50
岁患者
• 软骨样脊索瘤:占5%~15%。其镜下特点除
上述典型所见外,尚含有多少不等的透明
软骨样区域。上皮性标记抗原呈阳性反应
。本型发病年龄较轻
• 间质型(非典型性):占10%,含普通型成
分和恶性间充质成分,镜下表现为肿瘤增
殖活跃,黏液含量显著减少并可见到核分
裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下
腔种植性播散。
病理
• 瘤内既含脊索瘤的结构,同时又存在透明
软骨灶相邻或并列,“窗格”样钙化及骨
样组织,呈岛状分布的软骨样细胞。
• 胞质丰富,可见空泡状细胞,或胞核被挤
在细胞一侧,状似印戒细胞。
临床表现
• 颅底软骨样脊索瘤的临床表现取决于病变
的部位、大小以及与邻近颅神经的关系,主
要表现为头痛及视力障碍。
• 持续的钝性头痛与肿瘤对颅底骨质长时间
浸润破坏有关。
影像学表现
• CT扫描可见肿瘤形态不规则、分叶或结节
状,肿瘤边缘增强呈蛋壳样钙化,病灶周围有
不同程度的骨质破坏。
• MRI磁共振检查示T1加权像为等低信号,T2加
权像表现为不均匀的高信号占位病变。增
强后不均匀异常强化。
鉴别诊断
• 软骨肉瘤:35岁以后发病率逐渐增高,男
性多,肿瘤钙化多种形式,以环状钙化最
具有定性诊断价值。更重要通过免疫组化
来鉴别。
• 其他类型脊索瘤,钙化偏少
• 神经鞘瘤:钙化少
• 皮样囊肿及表皮样囊肿:利用增强及弥散
鉴别
谢谢聆听
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