广东三九脑科医院-病例1.pdf

放射神经学组读片会 病例一 广东三九脑科医院 成丽娜 病史 • 女,19岁, 因“反复头晕头痛伴视物重影4年 ”入院 • 无面部疼痛、听力下降等不适 • 既往史无特殊 • 实验室检查无特殊 影像学表现 T2WI T1WI FLAIR DWI ADC 图 备注，因术前未行增强检查，以 下MRI增强图像为部分切除术后 残留病变增强情况 T1WI T1WI+C T1WI T1WI+C CT CT骨窗 CTA 病理 • 送检组织见粘液样基质内见瘤细胞呈散在 或串状分布，瘤细胞形态不规则，胞浆红 染，核小。周围见纤维组织增生及骨小梁 伴钙化。 • 免疫组化：CK （- ）、EMA （- ）、PR （- ）、 S-100 （+ ）、Ki-67 （+ ，1% ）、P53 （- ）， P16 （+ ） 病理结果 （右侧中后颅窝）粘液软骨样肿瘤，符合 软骨样脊索瘤 讨论 • 脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。 • 在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨 和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方 的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之 下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底 骨和咽壁之间。 • 普通型：最常见，占总数80%～85% 。瘤内 无软骨或其他间充质成分。多见于40～50 岁患者 • 软骨样脊索瘤：占5%～15%。其镜下特点除 上述典型所见外，尚含有多少不等的透明 软骨样区域。上皮性标记抗原呈阳性反应 。本型发病年龄较轻 • 间质型（非典型性）：占10%，含普通型成 分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增 殖活跃，黏液含量显著减少并可见到核分 裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下 腔种植性播散。 病理 • 瘤内既含脊索瘤的结构，同时又存在透明 软骨灶相邻或并列，“窗格”样钙化及骨 样组织，呈岛状分布的软骨样细胞。 • 胞质丰富，可见空泡状细胞，或胞核被挤 在细胞一侧，状似印戒细胞。 临床表现 • 颅底软骨样脊索瘤的临床表现取决于病变 的部位、大小以及与邻近颅神经的关系,主 要表现为头痛及视力障碍。 • 持续的钝性头痛与肿瘤对颅底骨质长时间 浸润破坏有关。 影像学表现 • CT扫描可见肿瘤形态不规则、分叶或结节 状,肿瘤边缘增强呈蛋壳样钙化,病灶周围有 不同程度的骨质破坏。 • MRI磁共振检查示T1加权像为等低信号,T2加 权像表现为不均匀的高信号占位病变。增 强后不均匀异常强化。 鉴别诊断 • 软骨肉瘤：35岁以后发病率逐渐增高，男 性多，肿瘤钙化多种形式，以环状钙化最 具有定性诊断价值。更重要通过免疫组化 来鉴别。 • 其他类型脊索瘤，钙化偏少 • 神经鞘瘤：钙化少 • 皮样囊肿及表皮样囊肿：利用增强及弥散 鉴别 谢谢聆听