出血性疾病医学.pptVIP

出血性疾病总论 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 正常凝血过程（瀑布学说） PF3（磷脂） ? 凝血酶原(II) 凝血酶(IIa) 纤维蛋白原(I) 可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白 三、分类 止血和凝血过程的任何一个环节异常，均可引起出血性疾病，临床分为： 1、血管因素引起：毛细血管脆性或通透性增加 2、血小板因素异常：数目减少、功能异常 3、凝血因子异常：凝血因子缺乏、抗凝物质增加 五、实验室检查 筛选试验 出血时间（BT）、毛细血管脆性试验、 血小板计数、血块退缩试验 凝血时间（CT）、 凝血酶原时间（PT）、 活化部分凝血活酶时间（APTT） 1、血管性疾病 毛细血管脆性试验（＋） 出血时间延长 2、血小板疾病 毛细血管脆性试验（＋） 出血时间延长 血小板计数异常 血块退缩不良 3、内源性凝血系统异常 CT延长 活化部分凝血活酶时间（APTT）+ 4、外源性凝血系统异常 凝血酶原时间（PT）+ 概 述 病因 1．免疫因素：是ITP发病的主要机制。80%病人血中可以检测到血小板相关抗体（PAIg）。 2．肝、脾作用： PAIg主要在脾脏产生，结合了抗体的血小板在肝脾破坏。 3．感染：细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。 4．其他：育龄期妇女患慢性型的发病率高，可能与雌激素有关。 发病机制 多见于儿童，多为自限性，病程4～6周，很少复发。 ▲起病情况：起病突然，大多在出血症状发作前1～3周有病毒感染的病史。 ▲出血症状：全身皮肤有瘀点、瘀斑、紫癜，严重者有血疱及血肿形成，甚至内脏出血。 中青年女性多见。与自身免疫、雌激素变化有关。以迁延数年、反复发作为特征。 ▲起病情况：起病慢，一般无前驱症状。 ▲出血症状：相对较轻，常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多，每次发作常持续数周或数月甚至数年。内脏出血少见 ▲体征：可有轻度脾大 化验检查 1．血小板检查：急性型常低于20×109／L，慢性型（30～80）×109／L； 2．骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟障碍。红系和粒系通常正常。 3．其他：PAIg或PAC3阳性。出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。 诊断 ▲ 皮肤、粘膜出血 ▲ 血小板减少、巨核细胞正常或增多 ▲ 排除继发性血小板减少性疾病 ㈠一般治疗：出血重者卧床，避免用抑制血小板的药物。 ㈡糖皮质激素：首选药物，能改善症状，但不能根治，复发时仍然有效。 作用原理：①减少抗体生成；②抑制血小板与抗体结合；③阻止单核-巨噬细胞系统破坏血小板；④减低血管通透性。 剂量：10～20mg，3/日，血小板接近正常，逐减量至5～10mg/d维持3～6个月 ㈢脾切除：是治疗本病的有效方法之一 适应症:应用激素治疗6个月无效 需要大剂量激素＞30mg维持的 ㈣免疫抑制剂：常用于上述治疗无效或者疗效差者。常用长春新碱（VCR）、环磷酰胺（CTX）。 ㈤其他疗法： ▲达那唑：一种人工合成的雄性激素。200～400mg/日。 ▲大剂量免疫球蛋白：用于危重、难治性ITP。 ▲血浆置换：减少循环中抗体和免疫复合物。 ▲输血及血小板悬液：常用于紧急抢救时。 ㈥急症的处理 ⑴输注浓缩血小板悬液 ⑵静注大量丙球蛋白 ⑶血浆置换 ⑷静注大剂量泼尼松 1．组织完整性受损 出血 与血小板减少有关。 2．有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。 3．潜在并发症 颅内出血。 护理措施 1、密切监测出血征象 皮肤黏膜出血易被发现，但颅内及内脏出血不易被及时察觉，要警惕。 2、合理休息 PC50X109/L时，要限制活动，20X109/L时，绝对卧床休息。 3、谨慎用药 谨慎使用抗血小板药物，避免对血小板明显降低的病人进行酒精擦浴。 4、消除病人不安情绪。 ▲皮肤出血防护 保持皮肤清洁，床单平整，被褥松软，衣着宽松，不穿高跟鞋，避免扑打、拳击。勤剪指甲，不用剃须刀刮胡须，防止损伤皮肤。 ▲鼻出血防护 忌挖鼻孔，不用力擤鼻涕。少量出血用肾上腺素棉球填塞止血，大量出血用凡士林油纱条填塞。 ▲口腔、牙龈出血防护 禁用牙签剔牙和硬牙刷刷牙。牙龈渗血时，可局部用肾上腺素棉球、明胶片、