肾病综合征NephroticSyndromeNS.docVIP

肾病综合征（ Nephrotic Syndrome，NS3.5克/d），②低白蛋白血症（≤3.0克/dl），③高度水肿，和④高脂血症。①是本综合征的中心；①及②为诊断本综合征的必备条件。 NS标志着双侧肾脏肾小球弥漫性损害。肾综的发生在大多数肾小球疾病是预后不良的征兆。肾综所带来的一系列生化和临床的异常常常导致残废甚至致命的并发症，如：感染，动静脉血栓形成，骨病，心血管病变等。 病 因 NS由多种不同病理类型的肾小球疾病引起 NS分为原发性NS及继发性NS。 原发性NS在儿童以微小病变型肾病（minimal change nephropathy）多发；在青少年以系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis）、系膜毛细血管性肾小球肾炎或称膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis）、局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis）多发；在中老年以膜性肾病（membranous nephropathy）多发。 继发性NS在儿童青少年以过敏性紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾小球肾炎及系统性红斑狼疮多发；在中老年以糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病及淋巴瘤或实体肿瘤性肾病多发。 病理生理 大量蛋白尿 在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，当这些屏障作用受损时，致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 (二)低蛋白血症 尿液中大量丢失血浆白蛋白；蛋白分解代谢增加；消化道粘膜水肿，食欲减退，蛋白摄入不足。 激素结合蛋白丢失导致内分泌和代谢紊乱，如血钙和VD水平受到影响，产生骨病等。 免疫球蛋白丢失等引起患者易患感染。 抗凝及纤溶因子丢失等导致患者高凝，深静脉血栓形成。 (三)水肿 低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔进入组织间隙。 高盐饮食或输入大量生理盐水。 也有学者认为可能是RAS系统激活或肾脏原发病导致的水钠潴留引起。 (四)高脂血症 肾病综合症时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇（Ch）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-Ch）明显升高，甘油三酯（TG）和极低密度脂蛋白胆固醇（VLDL-Ch）升高。 主要原因是肝脂蛋白合成的增加和外周利用及分解减少， 现认为后者可能更为重要。 病理类型及临床特征 微小病变型肾病 病理：光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 临床特征： 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 系膜增生性肾小球肾炎 病理：以光镜下肾小球系膜细胞和基质弥漫增生为特征，依其增生程度可分为轻、中、重度。 临床特征： 可分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎 在我国发病率很高,原发性NS中占30% 可有前驱感染如上呼吸道或肠道感染,可伴血尿,高血压及肾功能不全. 对药物反应与病理改变轻重相关,轻者疗效好,重者疗效差. 系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理：以光镜下系膜细胞增生插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”，肾小球呈分叶状改变为特征 临床特征： 原发性NS中占10%,好发于青壮年. 几乎均伴血尿,少数伴发作性肉眼血尿 50%-70%病例血清C3持续降低 肾功能损害,高血压及贫血出现早,病情多持续进展,发病10年后约50%进展至慢性肾衰竭 糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童有效,成人疗效差 膜性肾病 病理：光镜下早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒（Masson染色）；进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。 临床特征： 好发于中老年 80%表现为NS,30%可伴镜下血尿,一般无肉眼血尿 本病极易发生血栓,栓塞并发症,肾静脉血栓可高达40%-50% 约20%-35%病例可自发缓解 约60%-70%早期患者治疗可达缓解,后期病理加重,疗效较差 局灶节段性肾小球硬化 病理：光镜下