2008-MND及对症治疗.pptVIP

MND的对症和支持治疗 刘明生 崔丽英 治疗的分类 病因治疗 力如太 科学的继续发展 对症和支持治疗 家属（陪护）、神经科专业医生、当地内科医生（社区）、康复理疗医师、心理医师、 MND患者所面临的问题 第一个阶段：诊断 第二个阶段：病情发展，但尚无严重残疾 第三个阶段：严重残疾阶段，面临多个问题 第四个阶段：疾病晚期 第一个阶段：诊断过程 诊断过程中的心理变化 早期不适：不注意 诊断前：焦虑、紧张， 诊断后：绝望、怀疑、否定、反复就医、抑郁 80%容易诊断，10%较难诊断，10%需要随诊几个月方可诊断 第一阶段：信息和心理支持 信息的获得方式：医生、网络、书报 心理支持： 告知诊断时的问题 患者和家属的知情权：家属的意见 选择合适的方法和方式来告诉患者的诊断非常重要，对许多患者而言，这是一个重要的事件。 分两次进行：第一次简单，第二次详细讨论 尊重患者寻找其他医生的意见 面对诊断时要了解的问题 在早期并不能给出一个肯定的预后。 不同个体，可有明显差异。 不是肿瘤、不遗传、不影响智力、性功能和尿便功能 鼓励患者尽可能保持正常的生活，不要过分强调该病的难治性 许多发达国家一直在努力研究这一疾病，保留希望 明确告知患者，医生和这一领域的医务人员从没有放弃努力，在整个过程中仍会给与指导和帮助，当病情严重时可以通过电话提供快速支持。建议患者不要在普通门诊就诊，以避免年轻的非专业医生给出不适当的建议。 第二个阶段：病情发展，但尚无严重残疾  建议、指导和支持为主 患者越来越难以完成平时的工作，应给与指导和建议。 建议停止开车，或对车进行改装 提供并回答患者提出的有关医学进展的问题， 协助患者参加有关合适的临床试验 有些患者可能会参加一些未经过证实的且昂贵的治疗，并有可能带来危害。应给与指导。 让患者知到，一直有人在关注帮助他，并随时能够得到这种帮助。 第三个阶段：严重残疾阶段，面临多个问题 所需人员 陪护人员：关键 社区医生：重要，应随时可以诊察患者 专科医生提供专业指导 同时需要注意陪护人员的健康状况，包括抑郁、易激惹、失眠等 流涎 唾液每天2L，自动吞咽600次。进食时最多，睡眠中最少 主要因为吞咽减少所致 本身并无严重损害，但会导致患者抑郁。需要经常擦拭嘴唇、甚至戴保护性的围兜，患者往往会将其与痴傻状态、幼稚儿童等联系，引出无能感，羞耻感，自觉尴尬，不愿参加社交活动，自闭，脱离朋友和社会。口角疼痛，厌烦情绪， 当出现吞咽困难时，过多的唾液导致咳嗽和呛咳。 流涎-治疗 告诉患者流涎的原因和机制，解释并非痴傻的表现，也不会导致不良影响。 调整头的位置：低头流涎加重，吞咽困难时仰头易引起呛咳。合适的椅子角度可辅助头位姿势， 口腔感染：念珠菌常见，导致唾液分泌过多。注意口腔卫生，抗菌药物 自主吞咽反射丧失：正常每分钟1-2次。在MND消失，咀嚼口香糖可以触发，但当存在吞咽困难时，有危险 嘴唇闭合力弱，有意识的锻炼用一定力量闭口，可有帮助控制流涎。如发bP音。 降低舌部僵硬感：舌部僵硬可导致吞咽反射减少，颈部放置或吸吮冰块，可有帮助，也可用药物辅助。 流涎-治疗 减少诱发因素：如药物，胆碱酯酶抑制剂，溴化吡啶斯的明避免使用。 药物：抗胆碱能药物可减少唾液分泌，如三环类抗抑郁剂，丙胺太林、东莨菪碱，后者有经皮肤制剂。70%有效 饮食调整：奶制品可增加唾液分泌 辅助工具：可类似装饰品，如领部用吸收性强的纸巾，小型吸痰装置 肉毒毒素、腮腺局部放疗、手术切除鼓室神经等，国外有采用 吞咽困难 生理吞咽过程可认为分为5步： 评估 问诊：了解饮食习惯的改变、进食一顿饭所需时间，呛咳、流涎、脱水、体重下降、疲劳、吸入性肺炎。吞咽50ml水、一块饼干，观察表现，注意时间和有无呛咳， 查体了解闭唇力量、伸舌活动、悬雍垂上提、咳嗽的力量、下颌反射吸吮反射、唾液存积、构音障碍 有无误吸和吸入性肺炎 体重和尿量 吞咽困难-处理 向患者和家属解释吞咽的步骤以及出现问题的原因 环境：由于进食缓慢、漏饭、流涎，导致患者感到尴尬，焦虑。鼓励在安静放松的环境进食，尽量自己进食。 头部位置：食物应容易取到，前低头位置进食会导致吞咽费力，稍前倾有助于避免食物进入气道。选择合适的椅子，患者头轻微后仰，有助于进食，但不宜过度。有些患者头转向一侧时，容易进食，如果使用围脖垫子，避免影响咀嚼动作。 食谱：饮食的成分和质地很重要，食物切碎，各种饭菜水果应软、滑。避免干硬食品，随着病情变化，应适当选择合适的不同流质的混合物。避免使用带渣食物或水中漂浮着固体状的食物。避免辛辣刺激食品如酒，大部分患者觉得半固体食物容易进食。增稠剂的使用，可协助增加水的摄入量。 吞咽困难-处理 药物：降低肌肉僵直的药物，如巴