多囊肾病发病机制和治疗.PDF

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多囊肾病发病机制和治疗

  19  4  20 10 08  ·367 · 许书添  姚小丹           (polycystickidneydiseas,ePKD) 。 PKD (autosomal dominantpolycystickidneydiseas,eADPKD) (autosomalrecessivepolycystic kidneydiseas,eARPKD), 1/400 ~ 1 /1 000 1/10 000 ~1/40 000。 ADPKD , ,, [1] (SRD) ( 1)。 ADPKD, 、、、 。 ARPKD 1 [3] , , 、、, 。 ( , 。 )。 ADPKD pkd1 pkd2, ,、 1 (polycystin1, PC1 ) 2 (PC2 )。 。, ARPKD PKHD1, 9+2 9 +0 , Polyductin。, 。 PKD, ( 2 )。 , PKD ,, 。 。 PKD , , , 。 , 。 [4] Pazour 2000 Tg737 , PKD ADPKD ARPKD 。 Tg737 [2] PKD。 。 , 。 , (prmiarycilia) PKD。 (motilecilia), (PC), PKD。 []    PKD   (, 2 10002) 。, ·368 · JNephrolDialyTransplan tVo.l19 No.4 Aug.20 10 、。 , PCP。 。 。 PCP。 PCP, (), 。 PCP、 。 Na-KATP。 , PCP、

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