肝豆状核变性的脑及肝脏的MRI表现-功能与分子医学影像学.PDF

( ) 2013 4 2 2 Funct Mol Med Imaging (Electronic Edition), Apr 2013,Vol. 2, No. 2 功能与分子医学影像学 电子版 年 月第 卷第 期 113 •研究论著• 肝豆状核变性的脑及肝脏的MRI 表现 侯效芳，郭春锋 摘要 目的 MRI 材料和方法 【 】 探讨肝豆状核病变性肝脑 表现，为早期诊断和治疗提供依据。 顾性 16 MRI 10 6 分析经临床和实验室证实 例肝豆状核变性患者的脑部和上腹部 表现，其中，男 例，女 例，年龄 5 ~ 39 MRI 7 MRI 16 MRI 岁；所有患者均行头颅 平扫检查； 例患者行上腹部 检查。结果 例病人脑部 检查， T T 14 T T 1 T T 1 呈长 长 信号 例，稍短 短 信号 例，混杂长 混杂长 信号 例，病灶典型者依受累部位不同， 1 2 1 2 1 2 16 9 8 5 3 分别表现为“八字”征、“展翅蝴蝶”征；病灶位于豆状核 例，尾状核 例，丘脑 例，中脑 例，桥脑 例， 1 1 1 5 7 齿状核 例，额叶白质区 例，双侧颞叶 例， 例患者有不同程度的脑萎缩； 例病人肝内大量弥漫结节状 3 结论 MRI 异常信号，均有不同程度的脾肿大,囊炎 例。 豆状核变性的 表现具有一定的特征性（结节性肝 MRI 硬化伴双侧基底节、丘脑等对称性异常信号，并广泛累积其它部位） 对肝豆状核变性早期诊断及治疗提 供有力依据，了解不同病程时期，并指导临床治疗，评价其治疗效果均有独特的临床作用。 【关键词】 状核变性；颅脑；肝脏；磁共振成像 中图分类号 R445.2 R651.1 R657.3 文献标志码 A 【 】 ； ； 【 】 【文章编号】 2095-2252(2014)02-0113-04 Liver, brain MRI manifestations in hepatolenticular degeneration * Hou Xiaofang , Guo Chunfeng, Zhumadian City Second Peoples Hos