治疗延迟的苯丙酮尿症患儿脑髓鞘发育延迟与智力发育的研究.pdfVIP

史国塞旦』L登盘查!Q堕生!旦箜!!鲞筮§塑 ·209· 论 著 文章编号：1005—2224{2005)04—0209—03 治疗延迟的苯丙酮尿症患儿脑髓鞘发育 延迟与智力发育的研究 王志新周忠蜀 俞维民 【摘要】 目的应用磁共振成像(mI)观察苯丙酮尿症(PKU)治疗延迟患几治疗前后脑髓鞘发育延迟与智 MRI及智商检查，脑髓鞘发育按Staudt标准对不同年龄阶段患儿10个脑区域进行量化评估。智商检测采用 Gesell发育量表测定。结果治疗前所有病例存在脑髓鞘发育延迟，在10个脑区域脑髓鞘发育延迟平均发生率 为44．7％，主要部位在脑叶和胼胝体，并存在不同程度的智力发育落后，平均智商为44．2；经低苯丙氨酸饮食治 疗1年后，10个脑区域髓鞘发育延迟平均发生率为30．6％，平均智商为60．6；治疗前、后脑髓鞘延迟改善有显著 性(P0．叭)，平均智商改善有统计学意义(P0．05)，且智商改善率与髓鞘延迟改善率间可见部分相关性。结 论 治疗延迟的PKU患儿的脑髓鞘发育延迟及智力发育落后发生率较高，经低苯丙氨酸饮食治疗可使其在一定 程度有所改善，但不能达到完全正常，提示脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患儿智力发育落后的原因之一。 【关键词】苯丙酮尿症磁共振成像髓鞘智商 中图分类号：R72文献标识码：A Oilmentalretardationandbrain of with Study delayedmyelinationpatientsphenylketonuria．Wang乃ixin．Zhou Weimin． 100029，China 刃nongshu，h China-JapanFriendshipHospiml，BaJing Abstract Toobserve in treated and Objective delayedmyelinationdelayed beforeafter 17PKU ofbrainwas in17 IQ and treatment．Methods werestudied．MRI chang鹤of patients repeated and 2 the timewas for of beforeafter1 montks．treatment；atsame IQ testedevaluationmentalretardation．A1l patients MR in underwentcranial with and coronalandaxial imagingspin—echoTI—weightedT2一weightedsequences planes．The with intenseetionswasevaluated MRI Staudt’S whichwas myelination byusing TlandTzWl stagingsystem originally toevaluatebrain i