内膜系及统.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * GM2神经节苷脂贮积症变异型B 家族性黑蒙性痴呆（Tay-Sachs disease）泰-萨病 氨基己糖苷酯酶A缺乏 糖酯降解受阻 脑中神经节苷脂M2增加 双眼失明、2-6岁死亡 （二）溶酶体膜稳定性异常导致的疾病 硅沉着病（矽肺）、类风湿关节炎、通风等 矽肺 肺吸入硅尘颗粒（SiO2）被巨噬细胞吞下，形成吞噬小体。 吞噬小体进入溶酶体，SiO2形成硅酸分子使溶酶体膜破裂，水解酶流入细胞，引起巨噬细胞死亡。 细胞释放的被SiO2正常吞噬细胞吞噬 巨噬细胞大量死亡诱导成纤维细胞增生并分泌大量胶原物质，形成胶原纤维节。 过氧化物酶体，又名微体（microbody） 由单位膜包裹，中央常含有电子密度很高的尿酸氧化酶结晶状核心（类核体）（人和鸟无）。常见于肝、肾细胞 含有氧化酶、过氧化氢酶→标志酶 作用：消除H2O2 来源：可能由粗面内质网出芽形成 大鼠肝细胞中的过氧化物酶体 Φ0.1~1.7μm，中央含类核体（人和鸟除外） ；肝、肾细胞中典型 常临近于内质网膜 内含40多种酶，主要有三类：氧化酶、过氧化氢酶、过氧化物酶，其中过氧化氢酶普遍存在（约占总酶的40%），为标志酶。 RH2代表甲醇、乙醇、甲酸、甲醛、酚、亚硝酸盐等 RH2 +O2 R+H2O2 H2O2+RH2 R+2H2O H2O2 对细胞具有毒害作用，紧密耦联的氧化酶和过氧化氢酶反应免除了其毒害。上述反应可解毒，如饮入的酒精有一半在过氧化物酶体被分解成乙醛 过氧化氢酶 氧化酶 研究很少，肝肾细胞中的过氧化物酶体可氧化分解血液中的有毒成分对有毒物质的解毒作用 四、过氧化物酶体与细胞病变 Dalton（1964）认为过氧化物酶体数目的多少与肿瘤的生长速度呈反比。 炎症或慢性酒精中毒，过氧化物酶体增多。 说法不一，一般认为为来自粗面内质网。 内膜系统概念； SRP； ★用信号假说阐述粗面内质网蛋白质合成过程； 简要说明粗面内质网中的N-连接的糖基化过程； 信号肽； 高尔基体的功能； 溶酶体膜的三大特性是什么； 标志酶：内质网、高尔基体、过氧化物酶体。 本章重点 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 2013?年诺贝尔生理学或医学奖揭开细胞“物流”之谜。三位科学家分别德国生物化学家托马斯·祖德霍夫、美国生物学家兰迪·谢克曼和詹姆斯·罗斯曼。 5.高尔基体的分选作用 分拣（sorting）：高尔基复合体可以根据蛋白质所带的分拣信号，通过与膜囊上存在的不同分选信号受体结合，将不同命运的蛋白质分拣开，以囊泡形式运输到目的地。 高尔基复合体扁平膜囊具有3个不同区室，各由一个或多个扁平膜囊组成，含有蛋白质修饰过程特定酶。这种区室化有利于糖蛋白分拣。 高尔基复合体上加工的蛋白质的运输途径（p91）: 溶酶体酶运往溶酶体； 运往细胞质膜或分泌到胞外； 包装成分泌小泡后暂时储存在细胞质，待需要时释放到胞外； 内质网逃逸蛋白逆向运回内质网。 膜厚： 5~6nm → 6~8 nm → 7.5~8nm 膜物质：如磷脂、胆固醇、蛋白质等成分，Golgi器介于内质网和细胞膜之间。 分泌物质浓度：稀至稠，逐渐浓缩 膜流(membrane flow)： 细胞质膜与内膜之间，内膜与内膜之间穿梭、转移、 转换和重组的过程。 意义：在物质运输上起重要作用 　　　　使膜性细胞器的膜成分不断得到补充和更新。 内质网膜 Golgi器 细胞膜 囊泡扩张 肥大或萎缩 内容物改变 在肿瘤细胞中改变 病变 机体在不同的生理和病理状态下，高尔基复合体可出现各种改变，但其敏感度弱于内质网和线粒体，病变也较轻。 summary 一、高尔基复合体的形态结构 二、高尔基复合体的化学组成 三、高尔基复合体的极性 四、高尔基复合体的功能 五、高尔基复合体与疾病 一、溶酶体的一般特征 二、溶酶体的类型与形成 三、溶酶体的功能 四、溶酶体与疾病 1955年: 发现具酸性磷酸酶活性颗粒，定名为溶酶体 1956年: 确认为细胞器，完成形态学鉴定 NOW: 发现几乎所有的真核细胞都具有溶酶体， 成熟红细胞及原核细胞无 溶酶体（lysosome）：广泛存在于真核细胞中，从事细胞内消化作用的含有酸性水解酶的膜性细胞器，