第19讲神经-肌肉接头疾病.pdfVIP

第十九章神经-肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction 神经病学(第5 版) 本章重点 1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别 第一节概述 概念 神经-肌肉接头 (neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病 支配 电冲动必须通过 骨骼肌 NMJ 突触间 化学传递 运动 运动神经 中枢 末梢 概念 运动单位: 运动神经元及支配的肌纤维 突触:  突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体 (acytylcholine receptor, AChR)结合 NMJ传递是复杂的电化学过程 本组疾病发病机制涉及不同的环节 产生AChR 自身抗体, 重症肌无力 使AChR受损或减少 有机磷中毒 抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长 美洲箭毒素 与AChR结合, 肌无力 阻断ACh与AChR结合 肉毒杆菌中毒 高镁血症 ACh合成释放减少 Lambert-Eaton综合征 氨基甙类药物 阻碍钙离子进入神经末梢 第二节重症肌无力 Myasthenia Gravis 概念 神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性 神经肌肉接头 概念 临床特征 部分全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重 流行病学特点 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍, 中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, 10岁仅10% 家族性病例少见 病因发病机制 1. 免疫学说 MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合 AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少 病因发病机制 正常 MG 病因发病机制 正常 MG 抗胆碱酯酶药 病因发病机制 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常( －), 对MG有诊断意义 许多AChR-Ab(－)患者可检出