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儿童过敏性紫癜诊疗指南

本指南结合2025年《中国儿童IgA血管炎的诊断和管理》最新共识、多中心临床研究成果及基层诊疗实践需求制定，旨在规范儿童过敏性紫癜的临床诊疗行为，提升诊疗同质化水平，改善患儿预后。指南所指儿童过敏性紫癜，即国际通用命名的免疫球蛋白A血管炎，是儿童时期最常见的系统性血管炎，以IgA免疫复合物沉积介导的小血管炎为核心病理特征，临床表现以皮肤紫癜、关节症状、腹痛及肾脏受累为主要特点。本指南适用于各级医疗机构儿科、风湿免疫科、皮肤科及相关科室临床医师。

疾病概述

儿童过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性免疫性疾病，核心发病机制为机体对多种诱因产生免疫应答，导致IgA为主的免疫复合物沉积于小动脉、毛细血管和小静脉壁，引发血管炎症反应，进而导致血液和血浆外渗，出现皮肤、黏膜及多脏器受累表现。

流行病学数据显示，本病在全球范围内均有发病，亚洲人群发病率相对较高，黑种人发病率最低。儿童年发病率介于6.1-55.9/10万，其中4-6岁儿童年发病率最高，达70.3/10万，学龄期儿童为高发群体，1周岁以内婴儿少见。发病存在明显性别差异，男女发病率比例约为1.1-1.5:1。季节分布特征显著，集中在秋冬春季，夏季发病相对少见。

需要特别说明的是，“过敏性紫癜”这一名称沿用已久，但其发病并非典型的IgE介导的过敏反应，而是Ⅲ型超敏反应，2012年国际教堂山共识会议已提议更名为IgA血管炎。临床实践中，旧称易引发“需常规抗过敏治疗”等认知误区，本指南虽沿用用户指定标题，但诊疗建议严格遵循IgA血管炎的病理机制及最新循证医学证据。

本病多数患儿预后良好，短期预后主要与胃肠道及脑、肺等重要器官受累严重程度相关，长期预后则主要取决于肾脏受累的严重程度及持续时间。少数患儿因严重肾脏损害进展为肾衰竭，或合并严重消化道并发症、中枢神经系统受累，预后相对较差。

病因与发病机制

核心病因

目前认为儿童过敏性紫癜的发病是感染、环境因素与遗传易感性共同作用的结果，形成“感染-环境-基因”三联致病特征，具体诱因如下：

感染是最主要的诱发因素，其中病毒-细菌共感染占比高达42.5%，鼻病毒-链球菌共感染为最常见组合。病毒感染中，鼻病毒、腺病毒、EB病毒、流感及副流感病毒等较为常见；细菌感染以A组β溶血性链球菌为主，其次为肺炎链球菌、沙门氏菌等，部分患儿发病前1-3周存在上呼吸道感染史。此外，支原体、衣原体感染及寄生虫感染也可能成为诱因。

环境因素中，空气污染物暴露是重要诱因，研究显示PM2.5浓度超过75μg/m3时，疾病复发风险显著提升。过敏原暴露也需关注，其中尘螨代谢产物、食品添加剂等新兴过敏原致敏率较传统过敏原高1.8倍，而传统认知中的鱼虾、蛋奶等食物，目前尚无明确证据表明与疾病存在直接因果关系。

遗传易感性方面，基因多态性与疾病发病及症状类型相关。例如STAT4基因rs7574865多态性与关节型症状显著相关，携带该基因型的患儿关节受累风险明显升高；此外，HLA-DRB1、IL-6等基因多态性也可能影响疾病易感性及病情严重程度。

发病机制

本病核心发病机制为IgA免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应。机体在诱因作用下，B淋巴细胞异常活化，产生大量异常糖基化的IgA1，后者与相应抗原结合形成免疫复合物。由于异常IgA1的糖基化位点缺陷，其清除能力下降，易沉积于全身小血管壁的基底膜区。

免疫复合物沉积后，激活补体替代途径，产生C3a、C5a等过敏毒素，吸引中性粒细胞聚集。中性粒细胞活化后释放蛋白酶、活性氧等炎症介质，破坏血管内皮细胞完整性，导致血管通透性增加，血液及血浆外渗至周围组织，引发皮肤紫癜、黏膜出血及多脏器受累。同时，炎症反应可激活凝血系统，形成微血栓，进一步加重组织缺血缺氧，加剧脏器损伤。

不同脏器受累的机制存在差异：皮肤受累主要为真皮层小血管炎；关节受累为关节周围血管炎症导致渗出增加，引发肿胀疼痛；胃肠道受累为消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管炎症，严重时可出现黏膜溃疡、出血甚至穿孔；肾脏受累则为免疫复合物沉积于肾小球系膜区，引发系膜增生性肾炎，严重时可进展为新月体性肾炎。

临床表现

儿童过敏性紫癜临床表现具有多样性，以皮肤紫癜为核心症状，可伴随关节、消化、肾脏等多系统受累，部分患儿还可出现其他少见症状。多数患儿发病前1-3周有上呼吸道感染史，部分患儿可先出现不规则发热、乏力、食欲减退、头痛等非特异性前驱症状，随后出现典型症状。

皮肤症状

皮肤紫癜是本病最常见的首发症状，发生率超过90%，也是诊断的必要条件。典型皮疹具有特征性：多分布于负重部位，以双下肢远端及踝关节周围最为密集，其次为臀部，上肢及面部少见，躯干部极少累及；皮疹初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，数小时内转为紫红色紫癜，略高出皮肤表面，按压不褪色，可融合成片；皮疹呈对称分布、