1硬皮病(协和).pdf

翟XX ，女，49岁  颜面、四肢皮肤肿胀8月  05-5 颜面部、双肘关节以远、双下肢肿胀 – 诊断？鉴别诊断？进一步的检查？ 系统性硬化症 Systemic Sclerosis 北京协和医院 曾学军 系统性硬化症(Systemic Sclerosis)  系统性结缔组织病((与局灶性硬皮病不同）  特征：  纤维增生、胶原沉积 皮肤、皮下组织、肌肉萎缩 血管舒缩功能紊乱——雷诺现象 内脏受累，如消化道、肺、心脏、肾……  存在免疫异常 病理学  真皮中纤维增生、胶原沉积， 导致皮肤附属器消失  小动脉内膜下增生和纤维化 其间有神经末梢、  内膜表面小血栓形成 汗腺、皮脂腺血管 和淋巴管  小血管痉挛+管腔狭窄或闭塞 HLA-B8, -DR5, -DR3, -DR52, -DQB2 病因和 环境 因素 血管 免疫 发病机理 微环境 内皮损伤 纤维母细胞 抗内皮细胞抗体 T 、B细胞 细胞活化 巨噬细胞 肥大细胞 细胞浸润 细胞因子、可溶性受体、酶、酶抑制剂 TGF-beta 纤维结合素 IL-4PDGF 蛋白多糖 结缔组织生长因子 细胞外基质 胶原I, III, V, and VII (Sakkas, 2005). 纤维化 胶原沉积 SSc 系统性硬化的诊断（ACR,1980） 主要标准 （1/2 ) 次要标准 （2/3 ) 近端皮肤硬化 1. 硬指：皮肤改变局限于手指指尖  掌指或跖趾近端皮肤 凹陷性疤痕 对称性增厚、变紧和 2. 指腹消失 （缺血所致） 硬化 3. 双侧肺基底纤维化  皮肤改变可累及全部 双肺呈线性网状或线性结节，肺 肢体、面部、颈部和 基底部最为明显，可呈弥漫性斑点 躯干( 胸部和腹部 ) 样表现， 称为 “蜂窝”肺