先天性白内障的临床及基因研究进展.pdfVIP

·132· 先天性白内障的临床及基因研究进展 石磊 【摘要】先天性白内障临床中并不少见，是造成儿童视力障碍的重要原因。先天性白内障的手术时机选择，术后视力 的矫正，屈光误差的矫正及预测，术后弱视的治疗，以及其发病的高危因素和可能的致病基因等，一直是眼科界关注的焦 点内容。本文从临床研究及基因研究两方面综述先天性白内障的研究进展。 【关键词】先天性白内障；临床；基因；进展 Doi：10．3969，j．issn．1673-3835．2016．03．014 先天性白内障是儿童可治疗盲的常见原因。在 择，对术后的视力改善有重要意义。 一项对我国西部学龄儿童视力障碍的调查中发现 1．2手术与青光眼 n1，先天性白内障的发病率是0．10％。不是所有晶体 先天性白内障患儿术后发生青光眼的可能性 混浊都一定影响视力，尤其是在混浊发生在周边皮 是长期存在的，甚至终身都有这种风险。Comer等 质的时候，但是混浊如果发生在视轴区，会阻挡光 嗍对46个在1岁前行先天性白内障手术的患儿，进 线通过视轴进入眼内，视力受到影响，会导致形觉 行了最长13年余的随访，这些患儿中24％出现了无 剥夺性弱视。一旦有了眼球震颤，那么即使是手术 晶状体性青光眼，发生了青光眼的患儿的平均手 也很难恢复良好视力了。因为可能对患儿甚至患儿 术年龄小于未发生青光眼的患儿，但发生了青光 家庭生活造成严重影响，对于先天性白内障的研究 眼的患儿与未发生青光眼患儿的视力预后没有显 一直是眼科研究中焦点内容之一。 著性差异，在患有青光眼的患儿中，有的可以药 1．临床研究 物控制，有的需要手术，但他们的视力预后也没 1．1手术时机选择 有显著性差异。研究表明只要及早发现和正确治 因为无有效治疗先天性白内障的药物，严重 疗，积极控制眼压，无晶状体性青光眼患儿同样 影响视力的白内障通常需要尽早手术，但手术时 可以获得良好的视力。 机的选择还需考虑手术的风险。 手术后的青光眼需要及时的诊断与治疗，否 目前多认同单眼白内障患儿在出生后6周前， 则会造成不可逆的视功能损伤。我们在测量儿童 双眼白内障患儿在出生后8周前手术，均可以获得 角膜厚度和眼压方面的进步有助于及时准确地诊 良好的视力。因为视觉发展在出生后六周内有个 断青光眼，而不是仅靠观察视乳头的变化，眼轴 潜伏期，这期间视觉是由亚皮层介导的，在这段 的测量和近视度数的增加。评估患儿眼压时要考 时期形觉剥夺性弱视的可能性小。即使是单眼白 虑角膜厚度的影响因素，在Uva囹的研究中发现影 内障在出生后6周前手术都可以获得良好的视力 响眼压值的主要因素是中央角膜厚度(central 嘲。在太小的时候进行手术并没有优势，年龄越小 comeal 手术后发生继发性青光眼的可能性越大。但是手 CCTj越薄，早产儿的眼压高于足月新生儿。另外， 术时间太迟，形成弱视的可能性增大。有研究显 CCT可能会随年龄增加，不同种族的人群的CCT也 示即使在双眼白内障患儿，随着手术年龄增加手 存在差异，比如日本人的CCT比中国人薄。儿童白 术后视力呈现下降趋势p1，所以要在尽早手术避免 内障术后CC7r增加，这也可能会误诊为青光眼M。 形觉剥夺性弱视和过早手术导致无晶状体性青光 Lim嘲的研究中发现手术眼的中央角膜厚度较术前 眼等并发症之间找到平衡点。合适手术时机的选 会增加，单眼白内障患儿的正常眼角膜厚度没有 作者单位：230001安徽医科大学附属安徽省立医院眼科 实用防盲技术2016年8)1第1l993期 ·133· 增加，在手术后长达两年的随访