胼胝体异常的发育, 分型及超声特点.pdfVIP

2014 4 11 4 Chin J Med Ultrasound(Electronic Edition), April 2014, Vol.11, No.4 301 中华医学超声杂志(电子版) 年 月 第 卷 第 期 · · • 综述 • 胼胝体异常的发育、分型及超声特点 黎文雅　李胜利　余艳红　王晨虹 胼胝体 （corpus callosum ）是大脑半球间最大的纤维连 带”、胶质细胞和胼胝体初始轴突 [11] 。胼胝体 “悬带”是 接，位于两侧端脑内及大脑中线纵裂结构的深部，连接两 1982 年由Silver 等首次发现 [12] ，其位于两侧端脑中隔皮质 侧大脑半球相对应区域的脑叶皮质，对大脑半球间感觉信 边界，在胼胝体形成中起连接作用 [13] 。Ren 等 [11] 通过对胼 息交换和皮质精确化起重要作用。在胼胝体异常中，胼胝 胝体“悬带”标记物的免疫组化分析发现，孕 13 周胼胝体“悬 体缺失 （agenesis of corpus callosum ，ACC ）广为人知，是 带”不明显，孕 15 周端脑中隔皮质边缘两侧已可见胼胝体“悬 胼胝体在发育的任何阶段出现障碍，导致胼胝体的形态、 带”标记的细胞，至孕 17 周时已显现明显的胼胝体 “悬带” 结构等发生改变，从而产生的一系列影响神经系统及神 结构。说明胼胝体 “悬带”也会随着胼胝体的发育而生长， 经系统外的疾病。胼胝体异常在一般人群中发生率较低， 这可能与胼胝体纤维束增多有关。胶质细胞在胼胝体发育 为 0.1‰ ~7‰ [1-4] ，但在精神发育迟缓人群中的检出率高达 过程中起引导作用。孕早期人类大脑中隔结构会产生多种 2%~4%[1，5] 。这些研究可能都低估了胼胝体异常的实际发 胶质细胞，胶质细胞分布广泛，对定位胼胝体发育部位、 病率，因为临床上部分胼胝体异常的患者最初并无 自觉症 引导后续胼胝体神经轴突越过中线和修正纤维终止部位起 状，胼胝体发育不 良和胼胝体缺失者多在出现其他临床症 着重要作用。正确的导向为胼胝体的发育及组织功能的构 [6] 状检查时偶然发现而诊断 。随着年龄的增长，精神发育 建提供了保障。扣带回皮层发出初始轴突也起着引导后续 迟缓等表现才逐渐显现，因此，胼胝体发育不 良而无症状 胼胝体轴突束正确走行的作用，其先穿过大脑中线到达指 的患者易漏诊。产前常规超声检查不能显示出胼胝体的直 定靶向位置固定，为其后到达的新皮质轴突提供通路。已 接征象，磁共振检查尚未作为常规影像学筛查方法用于临 有研究证实在大鼠中，这些初始轴突约在胚胎期第 15.5 天 床，胼胝体异常的实际发病率远高于文献所报道的发生率。 即越过大脑中隔头端 [14] 。Rash 等 [14] 认为这些横向内侧突出 一、胼胝体的胚胎发育特点 的扣带回轴突起桥梁作用并引导内侧方向的新皮层神经轴 胼胝体作为一个分布广泛的板状密集有髓神经纤维， 突向外生长、越过大脑中线形成胼胝体，其还可引导后续 是人类脑神经系统最主要的连接通路，对大脑半球间信息 胼胝体纤维穿过中线按照各 自预定方向发育。穿过大脑中 的整合起重要作用。胼胝体由4 个部分构成，由前至后依 线后，胼胝体神经轴等位放射状发出神经纤维支配相应的 次为胼胝体喙部 （头侧）、膝部、体部和压部 [7] 。胼胝体 大脑皮层区域。以上 3 个步骤相互依存、相互贯串，为胼 的发育在脑发育中属较晚发育的结构，现有文献报道其最 胝体的正常发育提供重要基础，任何一部分发育不 良都会 早发育的时间为孕 8 周 [8] 。已有研究者证实胼胝体初始轴