韦格纳肉芽肿病59例临床并文献综述.pdfVIP

韦格纳肉芽肿病59例临床分析 目的：回顾性分析韦格纳肉芽肿病(Wegener’S 床资料，提高对本病的认识。 析。 出现鼻部症状(55．9％)，常见为脓鼻涕、鼻衄、鞍鼻；耳部症状(45．7％)，常见 为听力下降、耳痛等；眼部症状(38．9％)，常见为视物模糊、眼球突出等；呼吸 系统症状(49％)，常见为咳嗽、咳痰、咳血或痰中带血：皮损(32．2％)，常见为 斑丘疹、皮肤溃疡、瘀斑等；血尿、蛋白尿55．9％；静脉血栓栓塞症(5．1％)。贫 血(44．4％)，统计分析发现贫血程度和肾功能水平无明显相关性。抗中性粒细 胞胞浆抗体阳性率90．7％，其中c—ANCA 10．9％。抗心磷脂抗体 80．0％，p-ANCA 阳性率16．6％，但阳性患者无深静脉血栓形成病史。胸部CT异常率92％，以双肺 结节影或肿块影最常见(61％)，但无症状患者占30．1％。超声心动图异常率36 ％，包括轻度肺动脉高压、心包积液、心肌病变等。常见的病理表现包括坏死、 肉芽肿和血管炎，但三者同时存在率低，不同的活检部位阳性率差别大。所有患 者均给予糖皮质激素加环磷酰胺治疗，部分患者予以甲基强地松龙冲击、大剂量 丙种球蛋白、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、美罗华等治疗，经治疗后患者的部分和完全 缓解率为88％，但部分随访患者复发。 结论：WG的临床表现复杂多样，有多系统或器官病变的症状，以上、下呼吸道及 肾脏受累最多见。静脉血栓栓塞症发生率升高，但和抗心磷脂抗体无相关性。ANCA 阳性率高。贫血常见，但与肾功能不全无明显相关性。病理特点为坏死性肉芽肿 和血管炎。治疗后缓解率高，但容易复发。 【关键词】韦格纳肉芽肿病临床分析 1 Clinnical of59 with analysispatients s Wegener’Sgranulomatosi the of Objectire：ToimproveunderstandingWegener’S theclinicaldataofW6． byanalyzing Method：The of59 clinicalfeaturescasesof were Wegener’Sgranulomatosis investigated． retrospectively wG Results：Therewere29maleand30female．Theof onset from ages ranged 4to71(37 invovledor includednasal 4-17)years．Theorganssystems common ofwhichwere nasal (42．4％)，the symptoms purulentdischarge、 andnasus co哪on ofwhich incurvus：ears(45．7％)，the epistaxis symptoms were decreaseand common of hear