舰艇海岛部队粮食霉变及其致病的防治研究.pptVIP

二、溶血的生理和病理生理（2） *血管内溶血场所——血循环 PNH的病理机制 磷脂酰肌醇聚糖A类基因异常[phosphatidylinositol glycan class A (PIG-A) gene abnormality] 糖化磷脂酰肌醇连接蛋白[glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins(GPI-AP)]缺乏: CD59: membrane inhibitor of reactive lysis,MIRL CD55: decay-accelerating factor,DAF *红细胞酶的缺乏 磷酸己糖旁路中酶的缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (G6PD Deficiency) 糖酵解途径中酶的缺乏 丙酮酸激酶缺乏症(PKD) (Pyruvate kinase deficiency) 红细胞外的致病因素（1） *免疫溶血性（Immunolytic） 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (AIHA caused by warm-reactive antibodies) 特发性（Idiopathic） 　 继发性或症状性(Secondary or symptomatic) 　　病毒和支原体感染(Virus and mycoplasma infections) 　　淋巴增殖性疾病(Lymphoproliferative diseases, LPD) 　　其他恶性肿瘤( Other malignant diseases) 　　免疫缺陷状态(Immune-deficiency states) 　　自身免疫病（Autoimmune disorders） 　 药物诱发(Drug-induced) 微血管病性溶血 红细胞外的致病因素（5） *生物因素(Biological agents) 原虫（Protozoa） 疟疾(Malaria) 弓形虫病（Toxoplasmosis） 细菌(Bacteria) 巴尔通体病(Bartonellosis) 梭状芽孢杆菌(Clostridial infection) 霍乱(Cholera) 生物毒素（Venoms） 蛇毒、蜘蛛毒、 蜂螫 马鞍蕈、蓖麻子 *慢性溶血性贫血的表现 起病缓慢（occurred slowly） 贫血(anemia) 黄疸(jaundice) 脾肿大(splenomegaly) 胆石症(cholelithiasis) 下肢溃疡(leg ulcers) 骨骼畸形(skeletal abnormalities) 再生障碍危象(Aplastic crisis) 九、思考题 代偿性溶血状态与溶血性贫血的区别？ 溶血性贫血的实验室指标有哪些？ 蚕豆病的病因和急诊处理？ 举例说明血涂片检查在溶贫诊断中的作用？ 慢性和急性溶血性贫血临床表现的异、同点？ 溶血性贫血的诊断步骤和治疗原则？ 简述自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗？ 简述阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制和诊断？ 用于病因诊断的特殊检查 *渗透脆性试验(Osmotic fragility test) *自溶血试验（Autohemolysis） *Coombs试验（Antiglobulin test） *Ham试验（complement lysis sensitivity assay） *流式细胞仪检测GPI-AP表达：CD55、CD59 *RBC特殊形态异常检查(Spherocyte,Elliptocyte,etal) *红细胞酶的检查（G6PD、PK等） *血红蛋白电泳（Hb Electrophoresis） *变性珠蛋白小体生成试验(Heinz-body formation) 六、诊 断 *根据临床表现作出印象诊断 *根据实验室检查确定溶血 *综合病史、症状和体征及特殊实验室检查作出 完整诊断（包括病因诊断） 七、鉴别诊断 *与其他黄疸性疾病鉴别 *与其他贫血性疾病鉴别 *各类溶血性贫血之间的鉴别 八、治 疗 原 则 *去除病因 *对症治疗 *对因治疗 * 瑞金医院血液科 陈秋生 一、定 义 指红细胞破坏过速过多，而骨髓造血功能代偿不足时产生的一类贫血。 40.0 12 480 100 溶血性贫血 40.0 20 800 167 代偿性溶血状态 8.0 60 480 100 相对骨髓衰竭者 6.7 120 800 167 正常个体 Hb(g/d) RBC(d) Hb(g) Hb(g/L) 二