MAS巨得噬细胞活化综合症.pptVIP

巨噬细胞活化综合征 Macrophage Activation Syndrome (MAS) 病例 男性，18岁，因“反复皮下结节2年余，加重1年伴发热1月”入院。 持续高热； RBC:3.45X10^12/L; PLT:89X10^9/L; WBC:0.84X10^9/L； PT:13.8s; APTT:55.5s; D-二聚体:7.12mg/L; 纤维蛋白原:159mg/dl； ESR:2mm/h; LDH:664U/L; 铁蛋白:2000ng/mL； ANA(-);ds-DNA(-);ENA(-);ANCA(-);AMA(-);抗CCP(-);抗心磷脂抗体(-)； PET/CT：全身骨骼糖代谢异常增高；肝脾肿大；双侧颈部及腋窝多个肿大淋巴结； 骨穿/活检：单核巨噬细胞增多；偶见嗜血现象，未见恶性肿瘤证据。 出院诊断：噬血细胞综合征 Gritta J, et al. ASH, 2005 噬血细胞综合征(HPS)， 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 1993 年 Stephan MAS命名 1985 年 Hadchouel 幼年特发性关节炎全身型(soJIA) 突发紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障碍 脑病，肝、脾大及肝酶升高 白细胞计数和血沉急剧下降 骨髓细胞学检查：大量非肿瘤性组织细胞增生 巨噬细胞过度活化 首次引入“巨噬细胞活化综合征”