结缔组织拟病肺受累.pptVIP

结 缔 组 织 病 肺 受 累 纪 才 书 结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病，主要包括SLE、SS、PSS、PM、DM、MCTD等，多器官受累时其临床的最主要特征之一，呼吸系统亦不例外。呼吸系统钟的各个器官，尤其是肺和胸膜含有丰富的胶原、血管等结缔组织，因此，CTD经常会侵犯肺及胸膜，部分患者，呼吸系统的受累可发生在其他常易侵犯的系统，如关节、肌肉、皮肤等受累之前，甚至以呼吸系统为首发症状。CTD一旦累及呼吸系统，将直接影响治疗方案的制定和对预后的判断。因此，早期发现CTD呼吸系统病变十分重要。 虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官，然这些疾病都是系统疾病，均可累及全身各个组织器官，其中呼吸系统受累极为常见。CTD的呼吸系统并发症主要包括肺间质病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺实质结节、胸膜病变等，其中CTD继发肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是CTD肺部受累的重要临床表现之一。也是CTD重要的死亡原因之一。 CTD患者肺、胸膜受损的机制目录尚不十分清楚，可能与循环免疫复合物的局部沉积有关[1]。CTD患者机体产生大量的免疫复合物，这些免疫复合物可沉积在肺部血管周围，引起血管炎和血管周围炎，随后逐渐波及肺间质和肺实质，引起肺间质、肺泡的渗出样病变及纤维蛋白样变性或坏死，同时伴有淋巴细胞的浸润。随着CTD病程的延长，患者可出现慢性肺间质的改变，严重时双飞呈蜂窝状改变。在肺部HRCT下，CTD的肺、胸膜改变主要包括小叶间隔增厚、胸腔积液、磨玻璃影、蜂窝状影及条索状影、胸膜肥厚、支气管扩张、肺气肿等。其中，磨玻璃影的病理基础主要是肺泡壁及肺间质的轻度增厚或肺泡腔内被液体、细胞等充盈；随后肺泡结构受到破坏，气管结构变形，细支气管不同程度的被动扩张等现将常见的几种结缔组织病的肺部表现概括如下： 一、类风湿关节炎肺部受累的表现 1.胸膜炎 胸膜炎在RA的病人中常见发病率高达38-73%，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液。表现为不同程度的胸闷气短，胸痛较少见。伴有肺内病变时可由咳嗽咳痰等，胸部X线表现为胸膜增厚，单侧或双侧胸腔积液。大量胸腔积液较为少见，有时可伴有心包积液。胸腔积液可自然迅速吸收，也可持续数年。 2.肺间质纤维化 间质性肺病(ILD)是RA最为常见的肺部表现，且20%的弥漫性肺间质纤维化与RA有关。本病多见于老年男性病人，男女比例1.5—2：1。临床症状主要为进行性呼吸困难和敢咳。晚期可出现特征性体征：杵状指。双下肺可闻及Velcro啰音。病人晚期多死于呼吸衰竭。 3. 类风湿结节 类风湿结节是发生于胸膜下或肺间质的坏死性结节。常发生于类风湿因子滴度很高，伴有皮下结节的重要RA病人。结节可单发或多发，以多发多见，直径0.1---7厘米不等，圆形或卵圆形，大的结节可形成空洞，空洞的大小与关节炎的加中或缓解平行。肺结节可变大变小，与皮下结节相平行。临床症状不明显，病人可有咳嗽。累及胸膜时有胸痛。肺尖部较大的结节压迫神经科引起疼痛，结节坏死时科发生咯血，若坏死结节位于外周，可引起胸膜炎或气胸。 4. 类风湿尘肺 临床上称为Caplan综合症为RA合并尘肺，病人肺部除尘肺外还可多见多发性圆形结节影。可无特征性的临床表现胸部X线以多发行结节状阴影为主，也可为单发结节。直径达3厘米或者更大，多位于肺周围部。半数可见空洞，偶尔并发支气管胸膜瘘，但极少并发胸膜炎。 5.肺血管炎及肺部动脉高压较少见，有肺动脉高压者合并雷诺现象。临表与原发性肺动脉高压相似。 6.上呼吸道RA可引起环杓软骨关节炎及喉炎，导致咽痛喘鸣和呼吸困难。RA颞颌关节炎可引起小颌畸形，甚至发生阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。 二 .系统性红斑狼疮肺部受累表现 1.胸膜炎 与其他结缔组织病相比SLE易累计胸膜，胸膜炎发生率达60---70%，表现为干性，单侧或双侧渗出性胸膜炎较多见。胸液多为少量或中等量，偶有大量。病人常有胸痛，发热，咳嗽。胸闷等症状。 2 . 肺实质受累 (1)急性狼疮性肺炎 并不常见发生率1—4%，多见于女性。病情演变迅速，病死率高达50%。常表现为原有SLE症状加重，伴发热，咳嗽，咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血。严重时咳发生呼吸窘迫综合症。合并肺部感染时，可有肺部浸润阴影。 (2) 弥漫性间质性肺炎和间质纤维化 合并弥漫性间质性肺炎者主要症状为呼吸困难，干咳，胸痛等。急性发作时大多死亡，少数病人咳好转。还有少数病人闭塞性机