锥体外系疾病做2 江新梅.pptVIP

伴有帕金森症状的其他中枢神经系统变性疾病，如多系统萎缩、Shy-Drager综合征、纹状体黑质变性、橄榄体脑桥小脑萎缩症、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、Hallervorden-Spatz病、特发性基底节钙化、关岛型肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆复合征。 舞蹈病 头面部异常动作： 举眉、挤眼、牵面、噘嘴、缩唇、舔唇、缩舌等面部怪相，影响构音、咀嚼与进食。张口不能持久，伸舌不能维持舌位。重症时，额、眼、面、唇、舌失控，活动不息。 肢体近端： 幅度较大，甚至呈投掷状，如肩、肘关节的快速收缩、屈伸、举垂等不规律活动； 肢体远端： 表现在腕及指关节,为小关节伸屈、展收不停,并含有扭转活动性指部舞蹈样表现.在下肢表现为踏步无序、快速变幻，导致步态颠摇，曲向前进。 躯干肌同时受累时：常伴有躯体的扭动。 患者为掩盖其异常运动，把舞蹈样动作溶于随意运动，使随意运动失准。舞蹈样不自主运动在情绪激动时加重，睡眠时消失。 舞蹈病伴随的症状：肌张力降低、肌力减退。以舞蹈样运动为主要症状的疾病如下： 1.Huntington病(亨廷顿病、遗传性慢性进行性舞蹈病) 2.小舞蹈病(Sydengam舞蹈病、风湿性舞蹈病、感染性舞蹈病)：起病年龄较早，症状自限，没有家族史。 3.棘红细胞增多症伴发舞蹈病(Levine-Critchley症群)：舞蹈样不自主运动轻，周围血象可见棘红细胞增多，可伴有肌肉萎缩和轴索性神经病。 4.阵发性运动诱发性舞蹈手足徐动： 5.遗传性非进行性舞蹈病(良性家族性舞蹈病)：舞蹈样动作起始于儿童期，症状不进行性恶化，不伴行为、人格改变，不伴痴呆。 6.先天性舞蹈病：见于出生6个月的婴儿，常伴手足徐动，呈舞蹈指划样异常运动，肌张力明显减低，运动发育迟缓，常有不同程度的精神发育缺陷。 7.抽动-秽语综合征：无家族史，无进行性痴呆异常运动带有一定的刻板性和可控性。 8.习惯性痉挛：见于儿童，其异常运动表现为某一肌肉或肌组的快速瞬间的抽动，动作具刻板性、反复性，分散注意力时减少，肌张力不低，肌力正常，实验室检查无异常。 9.其他舞蹈病 9.1妊娠舞蹈病 9.2老年性舞蹈病 9.3偏侧舞蹈病与偏侧挥舞症 肌张力障碍 肌张力障碍(dystonia)又称肌紧张异常、畸形性肌紧张不全。指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征的运动障碍性疾病。 肌张力障碍依病因分为:原发性和继发性。 原发性肌张力障碍与遗传有关。 继发性肌张力障碍包括遗传性疾病。如wilson病、Huntington病、神经节苷脂病等；还有其他因素引起的，包括围产期损伤、感染、神经安定药物等。 肌张力障碍的发病机制： 最新研究认为局限性肌张力障碍是由基底节异常引起的，应用正电子发射断层扫描(PET)的动态显像研究示尾状核、豆状核以及丘脑背内侧核的额叶投射区的代谢率降低，因此基底节及额叶联系的功能紊乱被认为是肌张力障碍的张昱原因。 肌张力障碍的共性治疗： 1、安坦需缓慢增加剂量，平均耐受剂量为30～40mg/d，最大耐受剂量80mg/d。 2、氟哌啶醇0.5mg，1/d，逐渐增加至1mg.3/d. 3、泰必利50～100mg，2～3/d，逐渐增量至症状改善而不良反应不明显为止。 4、苯二氮卓类氯硝西泮1～2mg，3/d。 5、卡马西平0.1～0.2，3/d。 6、A型肉毒杆菌毒素局部注射。 肌张力障碍的共性治疗： 1、丘脑切开术 2、硬膜外选择性脊神经后支切断术 3、硬膜外神经前根切断术 4、脊神经微血管减压术 5、微电极导向毁损术 6、脑深部电刺激 一、扭转痉挛 　扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍，是指全身性扭转性肌张力障碍，临床上是以身体几个部分，包括面、颈部、上下肢以及躯干的肌张力障碍和全身不随意扭转为特征。该病有扭转姿势、肌肉痉挛、奇异步态，伴有躯干弯曲和扭转，有时伴有节律性急速动作，最终固定至畸形姿势。按病因可分为原发性和继发性。 （一）原发性扭转痉挛： 患者中60％有遗传，常染色体显性和隐性遗传各占一半，有家族史者有遗传早发现象。 临床表现具有高度的可变性。 １、儿童期或青春早期型步态异常，首先累及一侧下肢，然后扩展至躯干或身体其他部分，如面部异常动作，痉挛性斜颈等，但只表现肌张力障碍及扭转动作，而无智力障碍及其他神经系统异常。大部分患儿5～10年内卧床。 ２、成人型扭转痉挛在遗传性扭转痉挛的变异型可在成年早期发病，表现轻重不等，多数病人从上肢起病，50％可发展至全身，发病5年内，少数患者可出现部分缓解，极少数患者会完全缓解。Dobyus等报道一种新型独特的遗传性肌张力障碍与帕金森综合征有关。这种常染色体显性遗传运动障碍被称为“速发型肌张力障碍-帕金森综合征”，这种肌张力障碍常在15～45岁之间出现，起病急骤，几天或几周内