闭塞性细支的气管炎合并机化.pptVIP

闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎 BOOP 指导者：王晓娟 制作者：康丽 汪玲 概述 1901年德国病理学家Lange报道了1例新 生肉芽肿组织阻塞细支气管的病例，他 将此种疾病命名为“闭塞性细支气管炎 （ Bronchiolitis Obliterans，BO）。” 概述 机化性肺炎 概述 1985年Epler首次提出了“闭塞性细支气管炎 合并机化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，Boop）” Boop 定义：一种小气道腔内肉芽组织 阻塞造成的疾病，有时可 完全阻塞小气道。 特点：结缔组织增殖形成腔内息肉； 纤维渗出； 肺泡内巨噬细胞累积肺泡壁炎 症； 但肺组织结构仍完整。 两种类型的细支气管炎 两种类型的细支气管炎 病理学特征 细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管甚至有肉芽组织增生，使管腔狭窄和闭塞。肺间质内以单核细胞和淋巴细胞为主的 炎症性改变。肺泡腔内可见泡沫细胞，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。 诊断 临床表现 实验室检查 影像学表现 肺功能 病理组织学检查 一般临床表现 发病年龄：20－80岁 性别：男女无明显差异 早期表现：流感样症状，如发热 ，干咳，乏 力，周身不适 查体：肺部听诊可闻及爆裂音,杵状指少见。 注意：部分病人病情进展迅速，急剧恶化，最 终死于呼吸衰竭 实验室检查 白细胞总数和嗜酸性粒细胞轻度增加 血沉增快 部分患者ANA和RF阳性 BALF中淋巴细胞，肥大细胞， CD3, CD8细胞增高，CD4+/CD8+比例下降 (0.30)。但是机制不明。 影像学表现 千差万别 大致分为三类 一、肺外周弥漫的肺泡实变影 X线：多发性斑片状影，常呈游走性，阴影大小不等，不伴有空洞和胸腔积液。 CT：毛玻璃样变，实变，实变区内可见支气管充气征。 注：（慢性嗜酸粒细胞性肺炎、低度恶性的肺淋巴瘤、 肺泡细胞癌也可有相同影像） 二、肺弥漫的浸润影伴间质实变影 X线：网状、结节状、网结节型 多无蜂窝肺的表现 CT：圆形或不规则形小阴影 三、孤立的局灶性肺部阴影 多发于上肺野 常伴有亚急性或慢性炎症改变 阴影内常有“空气－支气管影” 偶可发现空洞 阴影边缘清楚，常呈叶段状分布 可呈圆形或结节型（与肺癌较难鉴别） 肺功能 以限制性通气 障碍为主 多数患者出现弥散功能减退 多有低氧血症 有时也可见混合性的通气障碍。 病理组织学检查 ①经纤支镜肺活检 ②开胸肺活检 ③经胸腔镜肺活检 ④经CT、B超引导下肺活检 分类 特发性 快速进展型 结节型 感染后 药物相关的 风湿结缔组织 类型 免疫疾病 器官移植 放射性相关 环境相关 其他 感染后 Chlamydia,Legionella, Mycoplasma Adenovirus, cytomegalovirus, influenza virus Malaria ， Pneumocystis Cryptococcus 药物相关的 Antibiotics: amphotericin B, cephalosporins, minocycline, nitrofurantoin, sulfasalazine, and sulfamethoxypyridazine Bleomycin sulfate and methotrexate