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骨性纤维发育异常——好发于儿童的新病种 中华小儿外科杂志 1998年第2期第19卷 临床研究 作者：彭明惺 周锡华 刘利君 张贤良 谭永淑 单位：610041 成都， 华西医科大学附属第一医院小儿外科(彭明惺、周锡华、刘利君)， 病理科(张贤良、谭永淑) 　　关键词： 骨性纤维发育异常；骨纤维结构不良 　　摘要 目的:为了提高骨性纤维发育异常的诊断水平，避免治疗失误及降低复发率。 方法：通过35例长骨纤维性骨病变的复查，并加用特殊染色观察组织病变， 发现本病10例，平均年龄6.7岁。 全部经手术刮除病灶。 结果： 6例获1～9年随访，5例术后1～2年内复发， 复发率高达83%， 其中2例分别于术后5年和8年自愈。结论： 综合临床、 X线以及病理资料已足以将本病和单骨性纤维结构不良等病区别开来成为一个新的病种。本病预后良好， 因手术年龄愈小， 术后复发率愈高， 故手术不宜在10岁以下进行。 　　Osteofibrous Dysplasia: a New Entity in Children Peng Mingxing, ZhouXihua, Liu Lijun, et al. Department of Pediatric Surgery. The 1st affiliated Hospital. West China University of Medical Science. Chengdu610041 　　Abstract Objective: To improve the diagnosis of osteofibrous dysplasia. Methods: Ten out of 35 patients with fibro-osseous lesions of long bone were diagnosed as osteofibrous dysplasia after reassessment with the histology and immunohistochemical stain. All the patients underwent surgical curettage with or without bone grafts. Results: six patients were followed-up for 1 to 9 years after the operation. five of themrecurred (83%). The condition of two out the 5 patients improved spontaneously 5 and 8 years later. Conclusions: Unlike fibrous dysplasia or other fibro-osseous lesions, osteofibrous dysplasia is a clinically and　radiologically distinctive entity. It has a favorable prognosis. surgery under the age of 10 should be avoided in view of the high recurrence rate. 　　Key words Osteofibrous dysplasia Fibrous dysplasia 　　骨性纤维发育异常(osteofibrous dysplasia， 简称OD)，是好发于儿童尤其10岁以下小儿的肿瘤样骨病损。 1993年世界卫生组织(WHO)首次以独立病种列入新的骨肿瘤分类表瘤样病损疾病中［1］。近年来国内已引用此命名，探讨与骨纤维结构不良(fibrous dysplasia of bone，简称FD)的相关性［2］，但尚未见以此命名的专题报道。 　　1987～1995年， 我院在35例长骨纤维性骨病损复查的基础上，结合特殊病理组织学观察， 发现OD10例， 报告如下。 资料与方法 　　一、 一般资料 　　10例中年龄1.3～19岁， 10岁及10岁以下8例， 平均6.7岁。单侧胫骨8例， 单侧胫腓骨1例， 单侧腓骨1例， 1骨多病灶2例。全部位于骨干， 中段较多见。 有5例原诊断为骨化性纤维瘤(ossifying fibroma)， 其中4例为FD， 1例为非骨化性纤维瘤(nonossifying of fibroma)。 其病程在20天～2年之间，多数超过半年。 常无临床症状， 偶有病变区不同程度疼痛， 且常为隐痛。最常见就诊原因是发现胫骨局部向前隆起或前弓畸形。因外伤后病理性骨折引起疼痛而就诊者1例。 　　二、 X线表现 　　全部病变均位于胫腓骨骨干， 仅2例腓