第22章 腹膜后肿瘤 正式.docVIP

第二十二章 原发性腹膜后肿瘤 第一节 概况 腹膜后肿瘤少见，发病率很低。据1978～1994年上海市市区居民恶性发病率统计，在17年内男性共310例（0.3～0.7／10万），女性共313例（0.2～0.8／10万）。国外报道该区域肿瘤占全身肿瘤的0.07％～0.20％。 腹膜后肿瘤位于腹膜后间隙，常见为软组织肿瘤，但也包括胚胎、生殖泌尿系残留组织引起的肿瘤。也有起源于交感神经系统的肿瘤，如神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤及神经节细胞瘤。国内、外大宗病例分析和个案报道明显地指出，腹膜后肿瘤的病理性质以恶性者较多，约占2／3。在恶性肿瘤中又以各种肉瘤最多见。 腹膜后肿瘤由于体积较大，常累及邻近器官，外科手术时难以确定其切除边界，从而导致肿瘤残留而复发。局部复发及远处转移仍是主要致死原因。肉瘤完全切除率维持在50％～75％之间，完全切除者5年生存率达54％～64％，未完全切除者仅10％～36％。迄今辅助治疗的疗效不肯定。 一、腹膜后间隙的解剖范围 腹膜后间隙的上界是横膈；外侧界限是腰方肌的外侧缘，相当于第十二肋骨尖端与髂脊间的垂直线；前方是后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠；后方则为腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱部。在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续部、闭孔内肌和梨状肌，向下即为提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈，在这组肌肉群的表面还附有一层筋膜和松软的结缔组织。以上这些结构形成了一条面积广阔、组织松软、非常有利于感染扩散和肿瘤生长的潜在间隙。 腹膜后间隙的组织器官，除胰腺、十二指肠、部分肝右叶、肾脏、肾上腺、输尿管和结缔组织外，还包括许多重要神经、血管在内，它们是腹主动脉，下腔静脉，门静脉，肾动、静脉，脾动、静脉，肠系膜上、下动、静脉，卵巢或睾丸动、静脉，髂总、髂内外动、静脉以及分支，还有直接来自腹主动脉和下腔静脉的腰动、静脉和骶中动脉以及骶前静脉丛。神经的分布主要有第十二胸神经前支和腰骶神经丛主干及其分支，以及交感神经干、交感神经节、内脏神经丛等。其分支自上而下有髂腹壁下神经、髂腹股沟神经、生殖股神经、股外侧皮神经、股神经、副闭孔神经、闭孔神经以及腰骶神经丛干的坐骨神经。淋巴系统则分布在各血管附近，流向腹主动脉两旁的淋巴主干，在第二腰椎椎体的前方，位于腹主动脉与下腔静脉之间，汇聚成为乳糜池，再由此向上与膈下淋巴结联合进入胸腔，成为胸导管。胚胎性的残留组织和泌尿生殖系统的未退化组织也多沉积在这个间隙之中。 二、肿瘤的组织来源 原发性腹膜后肿瘤系指起源于腹膜后潜在间隙内的肿瘤，但不包括肝、十二指肠、胰、脾、肾、肾上腺、输尿管、骨骼等脏器来源的肿瘤，以及转移性肿瘤。由于恶性淋巴瘤的诊断和治疗有其特殊性，一般不列入本章讨论。腹膜后间隙的组织结构复杂，可发生许多不同种类的肿瘤。 （一）来自胚胎生殖泌尿残留组织 在胚胎期的正常状态下，原始生殖细胞向背中线两侧移动形成生殖嵴，然后再继续演变成为正常的生殖腺。如果生殖细胞在移动过程中停留或迷走到背中线以外的其他部位继续生长，向胚内结构分化者则会形成三种胚胎组织的畸胎瘤；向胚外结构分化者则成为胚体的附属组织，进而会发生绒毛膜上皮瘤或卵黄囊瘤（又称内胚窦瘤）。这些肿瘤有囊性和实质性之分，也有良性和低度恶性与高度恶性之别。来自中肾体残留组织者多演变成浆液性囊肿和粘液性囊性瘤，多见于女性，因男性的中肾体组织均发育为睾丸和输精管。还有未退化的Mullehan组织则会形成孤立的子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿。 脊索瘤是由残留的或错位的胚胎性脊索组织演变而来，好发于骶尾部的神经与骶骨交界处，其体积可生长很大，也可引起骶骨的溶骨性破坏；虽属低度恶性肿瘤，却很早即会产生局部疼痛和压迫症状。来自胚胎残留组织的肿瘤大多位于盆腔腹膜后的骶尾部的前方。畸胎瘤和内胚窦瘤也多见于女性儿童，良性畸胎瘤的发病率高于恶性者。 （二）来自间叶组织 间叶组织来源的肿瘤多属恶性的肉瘤。以脂肪肉瘤的发病率最高，依次为平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间皮肉瘤、血管肉瘤和恶性神经鞘瘤等。也有极少数横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、间叶性软骨肉瘤及未能分类的软组织肉瘤。一般肿瘤体积较大，其直径从数厘米到数十厘米。形态各异，有的呈分叶状，有的外被一层假包膜，有的边界清晰，有的漫无边界呈浸润性生长；有的病理形态为良性，而其生物学行为却侵袭性生长，很早就可侵犯其周围的重要神经、血管和脏器。来自间叶组织的腹膜后肿瘤占绝大部分。 （三）来自神经组织 主要来自腹膜后的脊椎神经，包括第12胸神经前支及腰骶神经干的所有分支。最多发生的是神经鞘瘤，其周围有一层很完整的包膜。有时可多发或呈哑铃状向椎体或骨盆骨孔延伸生长而固定。恶