伯基特淋巴瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.pdfVIP

临床肿瘤学杂志2007年 l1月第 12卷第 l1期 ChineseClinicalOncolo~，Nov．2007，Vo1．12。No．11 ·869 · · 综述与讲座 · 伯基特淋巴瘤 的临床病理学特征和鉴别诊断 210002 南京 南京军区南京总医院血液病科 王学文，翟勇平 ，冒晓蓓 综述 【关键词】 伯基特淋巴瘤 ； 临床；病理学特征；鉴别诊断 中图分类号：R733．4 文献标识码 ：A 文章编号：1009—0460(2007)11—0869—05 伯基特(Burkitt)淋巴瘤属高度侵袭性淋巴瘤，最初见于 中发现。散发性Burkitt’S淋巴瘤在世界各地均有发病 ，发病 非洲儿童，以后亦见于欧美和成人病例，并分为地方性、散发 与地域和气候无关。在美国和西欧其发病率 占成人淋巴瘤 性和免疫缺陷相关性。这种类型的淋巴瘤类似于其他类型 的1％ ～2％、儿童淋巴瘤 的40％ 。腹部尤其 回盲部是最 的淋巴瘤和白血病 ，如未分化型淋 巴瘤 、小无裂细胞性淋巴 常见的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyers环和其 瘤、高度B细胞淋 巴瘤和急性淋巴细胞 白血病 (IJ3型)等。 他部位。青春期或泌乳期乳腺亦可累及。在成人淋巴结累 最近 WHO造血细胞和淋巴系肿瘤分类系统称之为 Burkitt’S 及LCJL童更为常见 。亦可表现为恶性胸膜渗出或腹水 。 淋巴瘤。近几年致力于改善对此种快速增殖的肿瘤治疗，将 少数表现急性淋巴细胞白血病FAB分型IJ3型。白血病细胞 治疗相关毒性减少到最低限度。该种努力已导致发展高强 EBV 见于 15％ ～30％的病例或更少 J。免疫缺陷相关性 度、短期联合化疗，并已证实对高比例的Burkitt’S淋巴瘤患 Burkitt’S淋巴瘤主要发生在HIV感染的患者，但亦可发生在 者极其有效。Burkitt’S淋巴瘤的鉴别诊断是广泛的，正确的 异基因移植的受体 和先天性免疫缺陷的个体。早年 AIDS 诊断是建立在组织学、免疫表型和基因特征的基础上，亦是 流行有数例 Burkitt’S淋巴瘤发生于同性恋男性 ，这是首次报 安排适当治疗的重要第一步。 道非霍奇金淋 巴瘤 (NHL)与 HIV感染有关。以后 累计 HIV 患者Burkitt’S淋巴瘤 占NHL的30％ ～40％。。。在广泛 1 历史背景 应用具有高度活性的抗逆转录病毒治疗 (HAART)之前进行 20世纪中期 ，外科医生DenisBurkitt在坎帕拉 (Kampa— 的研究表明，HIV 个体Burkitt’S淋巴瘤的发生率比一般人群 la)工作 ，他发现患儿脸面歪斜 ，累及一或两边脸和上 、下颌 ， 高 1000倍之多 J。HIV 的弥漫大 B细胞型 NHL患者比 有些患儿伴腹部巨大包块，但通常无淋巴结受累。最初以为 HIV 的Burkitt’S淋巴瘤患者更年轻，之前较少诊断 AIDS， 该种恶性病变为肉瘤，以后才确定为淋 巴瘤 ，并命名为 CD4平均值较高 (通常 200细胞／pJ)。在 HIV 的个体 Burkitt’S淋巴瘤，是该地区儿童最常见的肿瘤。该种淋巴瘤 Burkitt’s淋巴瘤 的诊断常意味着最先确定 AIDS的标准 。 除了高原或气候较冷的地 区之外，发生在整个热带非洲 ，下 HIV相关的Burkitt’S淋巴瘤兼有某些地方性Burkitt’S淋巴瘤 雨较多的地区发生率较高，地域和气候的特征提示与恶性疟 的发病特征。HIV感染类似于疟疾导致多克隆 B细胞激活 疾相关。1961年，Burkitt的同事 、实验病理学家Epstein等发 和使EBV B细胞增殖控制差。EBV“的遗传具不稳定性， 现该种淋巴瘤 中存在病毒，并认定和命名为 Epstein—Barr病 B细胞的调节异常导致较大危险的c—myc重排，以后发展为 毒(EBV)