儿童伯基特白血病26例临床研究.pdfVIP

2016年 4月　 　 　 　 　 首 都 医 科 大 学 学 报 　 　 　 Apr．2016 第37卷　 第2期　 　 　 　 Journal of Capital Medical University Vol．37　 No．2 [doi:10．3969/j.issn．1006-7795．2016．02．007] ·儿科新进展 · 儿童伯基特白血病26例临床研究 段彦龙　 金　 玲　 杨　 菁　 黄　 爽　 张　 梦　 赖　 瑞　 周春菊　 张永红∗ (首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心　 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科,北京 100045) 【摘要】　 目的　 认识儿童伯基特白血病的临床特点,总结改良LMB89方案治疗伯基特白血病的疗效,探讨疾病相关严重合并 症的防治。 方法　 研究2010年1月至2015年4月于首都医科大学附属北京儿童医院初治的伯基特白血病患儿;治疗前全部行 骨髓形态学(骨髓肿瘤细胞浸润25%)、白血病免疫分型及骨髓活检病理及 C-MYC基因检查确诊,全部采用高剂量、短疗程的 改良LMB89方案的C组治疗。 结果　 规范治疗伯基特白血病患儿26例,其中男24 例,女2例;平均年龄7．8岁,临床表现中2 例以急性白血病起病,无其他淋巴结等部位肿瘤浸润,23例患儿伴有腹部瘤块;16例患儿合并颌面部包块;7 例患儿有睾丸受 累,6 例患儿伴中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL);初诊时全部存在严重高乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)血症,24 例患儿存在高尿酸血症,18例患儿化学药物治疗(以下简称化疗)初期伴有严重肿瘤溶解综合征。 所有患儿化疗期间都合并IV度骨髓抑制,其中20例联合利妥昔单抗治疗。 患儿平均随访时间35个月,2年整体生存率(overall survival,OS)及无事件生存率 (event free survival,EFS)均为 76．9%。 危险因素分析提示初诊时乳酸脱氢酶 (lactate dehydrogenase,LDH)大于10倍以及治疗早期合并严重感染败血症为预后不良因素。 2例死于早期严重骨髓抑制期并发败血症, 4例患儿化疗7个月内早期进展或复发死亡。 结论　 儿童时期伯基特白血病不同于普通急性淋巴细胞白血病,是成熟B细胞淋 巴瘤的晚期状态,相对多见于学龄期,临床进展快、过程凶险,易合并肿瘤溶解综合征。 高剂量、短疗程的改良LMB89化疗方案 治疗效果显著,由于肿瘤特性及瘤负荷巨大导致的早期持续的严重骨髓抑制并发感染,以及治疗后期的早期复发是影响预后的 主要因素。 【关键词】　 伯基特淋巴瘤;白血病;儿童;治疗;临床研究性 【中图分类号】　 R733．7 Clinical characteristics of 26 children with Burkitt’s leukemia and outcome of treatment with revised LMB89 protocol Duan Yanlong,Jin Ling,Yang Jing,Huang Shuang,Zhang Meng,Lai Rui,Zhou Chunju,Zhang Yonghong∗ (Hematology Oncology Center,Beijing Children’s Hospital,Capital Medical University,Beijing Key Laboratory of Pediatric Hematology Oncology,NationalKey Discipline of Pediatrics,Ministry of Education,Beijing 100045,China) 【Abstract】　 Objective　 To summarize the clinical features and to evaluate outcomes and to assess therapeutic effects in 26 children and adolescentswith Burkitt’s leukemia treatedwith revised LMB89 pr