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先天性心脏病基础知识 先天性心脏病发病概况 先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近年来调查资料显示：先天性心脏病是我国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出生先天性心脏病18-22万人。我国现存的先天性心脏病患者约150万人，如未经治疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天性心脏病30-40%在1岁内死亡。 先天性心脏病分类 左向右分流型：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损 右向左分流型：法洛氏四联症、法洛氏三联症、肺动脉闭锁等 无分流型：右位心 先天性心脏病手术方式 根治性手术： 1）解剖根治 2）功能矫治 姑息性手术： 1）增加肺血： 锁骨下动脉-肺动脉转流术（B-T） 上腔V-肺动脉双向转流术（双向Glenn术） 2）减少肺血 肺动脉束窄术 3）血液混合 用于增加体-肺循环血液混合的手术 （闭式或部分房间隔切除术） 左向右分流型、非紫绀型（肺血多）先天性心脏病 动脉导管未闭 概念 是胎儿时期连接动脉与主动脉的生理性血流通道，多在生后24内导管的功能丧失，一般出生后4周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。由于各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭塞，称为动脉导管未闭。 是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部约占先天性心脏病的20%左右，男女之比1：3。 分类 依其形态可分为 管型 漏斗型 窗型 病理生理 主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的自主动脉分流至肺动脉 1. 左向右分流→左心系统前负荷增加→左房左室扩大 由于分流增加→肺循环血量↑→肺小血管痉挛，肺血管阻力增加造成肺动脉高压→右室肥大 2.右心负荷随肺动脉压力的增高而加重，肺A血增加导致体循环减少，一旦肺A压高于主A压，便产生右向左分流，临床表现为紫绀，即艾森曼格氏综合征 临床表现 症状：可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等 震颤：胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可伸展至舒张期 心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性机器轰鸣样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。心导管造影是诊断的“金标准” 术后监护及观察要点 1）注意监测心率、心律、血压，适当控制液体入量，保持小儿镇静 引起血压升高的原因：血液动力学的改变、疼痛、入量 处理：扩管、利尿、镇静、控制入量 2）术后患儿清醒后，早脱机，但对合并有重度肺高压，术后压力下降不满意患儿需延长带管时间 3）观察术后出血情况，保持引流管通畅，引流量多时应及时报告医生2ML/kg/h 4）喉返神经的观察（与解剖位置有关）：注意声音有无嘶哑，呛咳等症状，如出现，可用B1、B12等神经营养药，同时早期禁水，禁食，防止误吸 5）若术中损伤胸导管，术后2-3天可出现乳糜胸。应给低脂肪、高蛋白饮食。并防止感染导致的脓胸 6）注意呼吸道的护理，定时翻身，拍背，行肺部体疗 并发症 1.出血：术中大出血是最严重的手术并发症之一 2.喉返神经损伤：表现为术后声音嘶哑，饮水呛咳 产生原因与术中牵拉、挤压、钳夹或直接损伤喉返神经有关 3.假性动脉瘤形成：表现为术后发热不退，咳嗽，咯血，胸骨左上 方听到杂音，若合并导管再通，可闻及双期杂音 发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选择不当 4.导管再通：主要见于结扎线松脱等 5.术后高血压：动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容量感受器对血流动力血变化的神经反射 术后疼痛反射 术后输液、输血偏多 房间隔缺损 概念 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右分流的先天性心脏病 成人先天性心脏病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。 分类 原发型：属于心内膜垫缺损范围 继发型：根据部位可分为 中央型（卵圆孔型） 上腔型（静脉窦型） 混合型（缺损巨大） 下腔型 病理生理 房间隔缺损存在房水平左向右分流，分流的大小取决于房间隔的大小和左右心房的压力阶差。 1.房缺→右房压升→右心负荷加重→肺动脉压升高 2.肺动脉压力增高最终导致右向左分流，病人出现紫绀，咯血，左心衰竭表现等艾森曼格综合征 临床表现 症状：小儿ASD，左向右分流使肺血流量增加，常表现为肺充