先心病新生儿期诊断和治疗.ppt［深圳和肇庆］.ppt

（二）新生儿先心病转运 需要紧急转运的新生儿先心病类型 １、依赖动脉导管供应体循环血流 如：左心发育不良综合征、严重的主动脉缩窄及主动脉弓离断 ２、动脉导管依赖的 如：大动脉转位，重度肺动脉狭窄/肺动脉闭锁 需要紧急转运的新生儿先心病类型 ３、非导管依赖的 　如：肺静脉异位引流，右室双出口，左心发育不良，重度法洛氏四联症，永存动脉干，单心室 ４、心率失常不能维持正常循环的患儿 ５、其他 　如：完全性房室通道缺损（完全性心内膜垫缺损），大型室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭导致难以控制的肺炎、呼吸衰竭或心衰，血管环（肺动脉吊带） 气管插管转运指征 1、处于休克：具有代表性的是动脉导管依赖性先天性心脏病 2、机械通气：持续的代谢性酸中毒、周围循环灌注差 3、应用前列腺素致呼吸暂停或不规则 先心病转运至广东省人民医院的联系方式 （１）年龄小于1个月：联系NICU 　２４小时热线电话： （020）61810 （020）61811 （020）61816 （２）年龄大于1个月：联系PICU 　２４小时热线电话 （020）61820 （020）61826 * 新生儿先天性心脏病常常表现为急症，对可疑病例应该具备敏锐的觉察力，并且应该与败血症、肺部疾病及代谢性疾病相鉴别。一旦作出正确的诊断，对不同的病例处理各不相同。 出生后气促、24小时至48小时内发绀+无明显不适 低氧血症加重和代谢性酸中毒 TGA/IVS患儿的特点 * （二）非动脉导管依赖性先心病 １、伴青紫 　法洛氏四联症、右室双出口、完全性肺静脉异位引流、动脉单干（永存动脉干）、单心室等 ２、不伴青紫 　室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等 * 法乐氏四联症--TOF 主动脉骑跨 室缺 右室流出道梗阻 右室肥厚 * 法乐氏四联征--TOF 紫绀 右室梗阻程度 * 靴型心 * 缺氧发作 紫绀 苍白 呼吸暂停 神志改变 TOF的处理 1、供氧，降低肺血管床的压力 2、75%时提示明显的肺动脉狭窄或闭锁，应用PGE1 3、75%，需要做进一步专科的评估 * 全肺静脉异位引流TAPVC * 肺静脉回流到静脉系统，通过上腔或下腔静脉至右心房 出生后气促 紫绀 男：女 4：1 没有心脏杂音，肺血多难与肺部疾病区别 1、机械通气 2、100%氧 3、纠正酸中毒、低血压、低氧和低体温 4、紧急外科手术治疗 TAPVC的处理 * （三）辅助检查 血气分析：代谢性酸中毒 胸部X线：早期无独特的X线表现，但可了解心影大小及肺血的多少 心电图 ：不作为诊断先心病的常用手段，但是在婴儿心律失常的诊断中是不可替代的作用 心脏超声：是诊断新生儿先天性心脏病最重要的手段 诊断性心导管：随着心脏超声检查的发展，心脏导管的使用越来越少 螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地显示心脏超声难以观察到的心外大血管结构及大血管与周围组织、气道的关系，还可以显示复杂的层面关系 病例二 Ｇ１Ｐ１，在外院足月顺产，Ａｐｇａｒ评分１’－９分，５’－１０分，体重３２００克。 生后即出现气促，当地医院按肺炎予复达新抗感染、吸氧等处理病情仍恶化。生后３天出现全身发绀、循环差，诊断感染性休克，予泰能抗感染、扩容、机械通气等处理无好转，并出现腹胀，遂转运至我科。 互动1-诊断与治疗 当地诊断：新生儿肺炎、感染性休克 　成立吗？ A 是 B 否 当地治疗是否恰当？ 入院时体检 生命征：T：36℃, P：1７０次/分,机械通气，Bp：７5/58mmHg（上肢），６０／４０ｍｍＨｇ（下肢），Wt：3.1５Kg。 嗜睡状，皮肤花斑纹，毛细血管充盈征4秒，桡脉搏动强于股动脉。 口唇轻度紫绀 ，双肺呼吸音粗，少许粗湿罗音，Ｌ２闻及2/6ＳＭ。腹胀，肝肋下3.5ｃｍ。 前囟紧张，四肢肌张力高，原始反射未引出。 互动-2 诊断？ 入院诊断 　　先心病：主动脉缩窄？主动脉弓离断？ 　　败血症？ 　　休克：心源性？感染性？ 　　呼吸衰竭 　　坏死性小肠结肠炎？ 　　颅内出血？ 　　中枢神经系统感染？ 互动-2 诊断？ 败血症、感染性休克诊断是否成立？ A 是 B 否 先心病诊断是否成立 　A 是 B 否 入院初步处理 　 监测生命征、血氧饱和度、血气、出入量 机械通气 抗感染 利尿：速尿 禁食，胃肠减压，全静脉营养 床边胸片及Ｂ超检查，同时约心脏ＣＴ 互动３－初步处理是否恰当？ 入院检查结果 血常规：大致正常 ＣＲＰ：正常 白细胞Ｉ／Ｔ比值：正常 血培养：阴性 入院检查 胸片：双肺纹理清晰，未见明确实变影 头颅ＣＴ：双侧脑室内及蛛网膜下