溶血性贫血...ppt

各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变 理化因素接触史、感染史 易肯定病因 血红蛋白尿 酸溶血试验 PNH 抗人球蛋白试验 阳性 免疫性 阴性 血片有红细胞畸形 球形细胞 遗传球 椭圆形细胞 遗传椭圆 红细胞碎片 微血管病性 靶形细胞 海洋性贫血 血片无红细胞畸形 血红蛋白电泳 血红蛋白病 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺乏 治疗 一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症 * 实验室检查 提示红细胞破坏的实验室检查 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 一、提示红细胞破坏的实验室检查 一）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多 二）、血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多：达0.05~0.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 1、? 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高 方法： 0.6 0.4 0.2 NaCl 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL 临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH） PNH不同时间尿样 含铁血黄素 Ham试验 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏 （二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 G-6PD缺乏症筛选试验 高铁血红蛋白还