知识模块呼吸系统疾病.docVIP

间质性肺疾病（ILD），亦称弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease，DPLD)。ILD是一组疾病，表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，最终导致呼吸功能衰竭而死亡。 【肺间质的概念】 肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分： （一）细胞成分 在肺间质内，约75%是细胞成分，其中约30%～40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 （二）细胞外基质(ECM) 包括基质及纤维成分。前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；后者主要是胶原纤维（约占70%），其次是弹力纤维。 【发病机制】 主要为炎症修复学说，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型：①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。 【分类】 目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺炎(LIP)；③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。 【诊断】 （一）病史 详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线素。 （二）胸部影像学检查 绝大多数ILD患者，X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦可呈现多发片状或大片状等。后期可见区域性囊性病变（蜂窝肺），常伴肺容积的进一步减少。高分辨CT(HRCT)更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断ILD的重要手段之一。 （三）肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。早期可显示弥散功能(DLco)明显下降。 （四）支气管肺泡灌洗检查 根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。 （五）肺活检 通过经支气管肺活检(TBLB)或外科肺活检(SLB，包括胸腔镜或开胸肺活检)获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。 【治疗】 根据ILD分类不同，采用各部相同的治疗方案。IPF治疗效果有限，其他IIP可采用糖皮质激素治疗为主的综合治疗方案。 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在IIP中最常见，占47%～71%。 【发病机制】 IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。 【病理】 主要特点是病变在肺内分布不均一，可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。 【临床表现】 通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。 体检可发现呼吸浅快，超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%～50%有杵状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。 【辅助检查】 主要的辅助检查是X线和肺功能。HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早在胸膜下出现，小气道互相连接可形成胸膜下线等。 肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。 实验室检查为非特异性变化。 【诊断标准】 诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他