新建 TCA 演示文稿.pptVIP

全结肠型巨结肠24例临床分析 福建省妇幼保健院 吴典明 张炳 崔旭  引言 全结肠型巨结肠（total colonic aganglionosis,TCA）是先天性巨结肠的一种特殊类型，常表现为小肠梗阻，为新生儿急腹症之一。我院2000年7月—2011年12月收治全结肠巨结肠24例，同期共收治先天性巨结肠185例，全结肠型巨结肠占12.7%。 1.临床资料 1.1 一般资料男18例，女6例，男女比例3:1；足月儿23例，早产儿1例，出生体重3.20±0.45kg，日龄≤3d18例，3-7d4例，14d1例，29d1例。 1.临床资料 1.2临床表现 腹胀，胆汁性呕吐，24例。 生后排少量胎粪16例，无胎粪8例， 肠穿孔腹膜炎3例。 中毒性休克1例。 外院肠穿孔修补术后1例。 X线：低位肠梗阻24例，消化道穿孔2例。22例行结肠造影，16例（72.7%）见细小结肠，结肠形态僵直，其中一例见升结肠扩张，造影剂外溢，横、降结肠细小，提示升结肠穿孔，6例结肠形态未见异常。 1.临床资料 1.3手术方式 肠造瘘：23例行肠造瘘术，回肠造瘘18例，空肠造瘘4例，升结肠造瘘1例，拒绝肠造瘘放弃治疗1例 。 根治术：5例保留部分结肠（Martin术2例，Boley术3例），15例全结肠切除（Ikeda术4例，Rehbein术1例，Soave术10例），根治术时年龄4～14月，平均年龄9.64±2.64月。 1.临床资料 1.4术中诊断 24例剖腹探查并行术中在结肠、回肠、空肠多处活检快速冰冻病理检查。 21例为首次剖腹探查，18例术中见远端回肠结肠痉挛狭窄， 2例空肠末端移行变小，空肠末段、回肠、结肠痉挛狭窄，1例为横结肠降结肠痉挛狭窄。 1.临床资料 1.4术中诊断 肠穿孔3例，回肠穿孔1例，盲肠穿孔1例，升结肠穿孔1例。 第二次剖腹探查3例，1例外院诊断回肠穿孔行修补术后持续肠梗阻，再次剖腹探查回肠末端痉挛狭窄；2例为回肠闭锁术后肠梗阻持续存在，剖腹探查吻合口无狭窄。 1.临床资料 1.4术中诊断 无神经节细胞肠管累及范围：距盲肠30厘米以内18例，超过30厘米5例，升结肠1例。最长病变小肠距盲肠100厘米（距屈氏韧带55厘米）。 1.临床资料 1.5 统计方法：术后并发症使用多样本非参数检验（Kruskal-Wallis检验），P取双尾0.05，P0.05认为结果有统计学意义。 2. 结果 24例患儿中，死亡5例，总死亡率20.8%；存活19例，占79.2% 。 死亡病例分别为：早产儿，肠造瘘手术后中毒性休克、多器官功能衰竭死亡1例； 小肠结肠炎、败血症1例；持续肠梗阻放弃治疗1例；拒绝造瘘放弃治疗1例； 肠粘连松解术后肠瘘放弃治疗1例。 2. 结果 肠造瘘术后并发症 造瘘口周围皮炎15例 水电解质紊8例 腹壁切口感染6例 营养不良6例 小肠结肠炎9例 肠瘘1例 败血症1例 肠造瘘口脱出3例。 2. 结果 根治术术后并发症 行根治术20例，保留部分结肠的根治术（与全结肠切除根治术术后并发症比较：肛周皮炎、水电解质紊乱、小肠结肠炎、腹壁切口感染、营养不良、肠瘘、肛瘘、肠粘连梗阻、死亡率等比较，保留部分结肠与全结肠切除的两组不同手术术后并发症无明显区别（P＞0.05）. 3.讨论 3.1 诊断 症状体征-低位肠梗阻 腹部立位片+结肠造影诊断率不高：48% ～76.9% 肛门直肠测压 困难 组织病理学检查是诊断全结肠型巨结肠的金标准 ，避免不当手术方式。 3.讨论 3.2肠造瘘及并发症 并发症多 护理难 肠造瘘术后能维持正常的生长发育3月，说明残留的小肠能够代偿，应尽早手术。 3.讨论 3.3根治术及其并发症 根治术式的选择 根治术后并发症比较 Martin术、Boley术主要的优点是保留部分的降结肠或升结肠，增加水电解的吸收，减少排便次数；Martin术保留齿状线感觉功能对术后排便功能恢复有帮助。但是Martin术、Boley术手术操作复杂、回肠结肠侧侧吻合口较长、手术时间长、易污染腹腔、腹壁切口，术后吻合口瘘、腹腔感染、腹壁切口感染的机会增加是其缺点 3.讨论 Soave全结肠切除，将直肠粘膜剥离，回肠由鞘内拖出；手术操作相对简单，时间短，术后恢复快、腹腔感染少、吻合口瘘发生率低。 3.讨论 保留部分结肠的术式与全结肠切除的术式比较，不同术式术后并发症的无不明显区别，在远期随访中发现，各种术式术后半年内大便次数较多，每日可达10～20次，半年后开始减少，术后两年多能减少至每日3～4次。远期的效果良好； 3.讨论 Sovae手术相对简单，术后恢复快，可安全用于全结肠巨结肠的患儿。 结论 全结肠型巨结肠是先天性巨结肠的一种特殊类型，术前确诊困难，凭借影像学表现难以与肠闭锁、狭窄等病鉴