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膜性肾病及其治疗 石家庄肾病医院 贾英辉 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 概念 肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾病。 临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是引起成人原发性肾病综合征最常见的组织病理学类型之一，也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病之一。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病理一 光镜检查 原发性膜性肾病在光镜下以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成，引起肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，但不伴有细胞增生为病理特征的肾小球疾病。 免疫荧光 原发性膜性肾病免疫荧光检查各期基本相似，即IgG、C3沿肾小球毛细血管壁细颗粒状沉积，有的患者C3荧光强度较弱，部分患者无C3沉积（小于5%）。 电镜 1期 电子致密物沉积于上皮细胞下与基底膜之间 2期 钉突形成 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病理二 3期 基底膜明显增厚，电子致密物沉积于增厚的基底膜内 4期 不规则增厚的基底膜内沉积的电子致密物明显减少或消失，呈虫蚀状缺损 5期 恢复期 原发性MN在肾小球系膜区很少出现电子致密物的沉积，系膜区电子致密物的沉积往往提示MN继发于系统性红斑狼疮或乙肝相关肾炎等继发性因素 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 临床表现一 70%-80%的膜性肾病患者表现为肾病综合征，而儿童表现为肾病综合征的原发性MN较少见，仅占2%。 20%的患者表现为持续性非肾病综合征范围蛋白尿。 30%患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉眼血尿少见，小于5%。 13%-55%的患者在首次诊断时可伴高血压。 10%患者在就诊时就已出现肾功能损害。 临床上原发性MN患者往往症状比较隐匿，病情常迁延，进展缓慢。 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 临床表现二 突然发作的MN，多为继发性MN，如继发于SLE、肿瘤等，还有排除MN叠加有其他肾脏病变如新月体性肾炎。 患者突然蛋白尿增加，突然肉眼血尿或肾功能急剧恶化，应警惕肾静脉血栓形成。 80%以上患者尿蛋白超过3g，有时甚至超过20g/24h 非选择性蛋白尿 低白蛋白血症，IgG也常低，补体下降要考虑SLE相关性MN Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 诊断与鉴别诊断 临床表现为肾病综合征、大量蛋白尿或持续性非肾病综合征范围蛋白尿的成人患者，都要考虑膜性肾病的可能，最终确诊依靠肾活检病理诊断，应考虑患者临床表现、光镜、免疫荧光和电镜的检查结果。 在儿童患者，应注意排除HBV相关性MN 女性患者应注意排除SLE相关性MN 老年患者应警惕恶心肿瘤相关性MN Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 乙肝病毒相关性肾炎 肝炎症状多较轻微，甚至无症状，可表现为乏力、食欲减退、腹胀、肝区胀痛等。除HBsAg阳性外，HBcAg、HBcAg阳性率在90%左右。 肾炎的临床表现与原发性肾小球肾炎相似，轻者仅有轻度的蛋白尿，也可呈大量的蛋白尿，部分病人有水肿、血尿、高血压等肾炎综合征的表现。MGN很少有高血压或肾功能不全，MPGN大约有40