未分化结缔组织病未分化结缔组织病.pptVIP

未分化结缔组织病（UCTD）;未分化结缔组织病（UCTD undifferentiated connective tissue disease） 指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。;病 因;临 床 表 现;9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等 10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史 11.关节:关节痛或关节炎 12.神经系统:神经病病史或精神人格改变 13.生殖系统:溃疡或皮疹;实验室检查;诊 断; 近年来报道的UCTD的名称及其诊 断条件（见下页），供临床和研究 工作参考。;Greer(1989) 不全型狼疮 SLE诊断条件中≥2条，而4条 Ganczarczyk(1989) 隐匿型狼疮 有1、2条SLE的表现但不满足诊断标准 Alarcon(1991) 早期未分化结缔组织病 雷诺现象、干燥性角结膜炎、关节炎或其他CTD表现及病史≥1年 Mosca(1998) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，且至少1种非特异性抗体，但不满足任何CTD的诊断标准。病程3年;Danieli(1998) 未分化结缔组织病 具有CTD的症状和体征，病程1年 Danieli(1999) 未分化结缔组织病 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD的诊断 Dijkstra(1999) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断 ;鉴 别 诊 断;4.干燥综合症（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体 5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形 6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等; 未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程： 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风湿关节炎等； 一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变； 还有一部分患者症状可以消退。 有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。 有资料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的24~48个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。;治 疗;二、??肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。;三、??免疫抑制剂：对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。 四、 抗疟药：对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常用剂量为200～400mg/d，在此剂量下很少出现眼底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每3～6月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。