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先天性肾积水(Hydronephrosis) 一、定义 尿液从肾脏排出受阻，造成肾内压升高，肾盂、肾盏扩张，肾实质萎缩。 先天性肾积水是小儿泌尿生殖系畸形中常见的一种疾病，其发生率仅次于隐睾和尿道下裂而居第三位。其主要症状为腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。 ? ; 二、病因 1、肾盂、输尿管连接部狭窄 为最常见的原因，约占85％。一般认为狭窄由于肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；但有些标本则显示为肌肉发育不全，甚至缺如，而防碍正常蠕动波的传递。; 近年来经电子显徽镜检查发现，连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之间使肌细胞互相分离，不能传递来自起博细胞的电活动。起博细胞位于肾盂、肾盏的近端部位，它是一种特殊的平滑肌细胞，接受来自尿液的刺激而产生电活动，经肌间细胞的接送而产生管壁的蠕动，将尿液向下输送。此外正常情况下肌细胞有两层细胞膜，异常的胶元纤维使肌细胞失去正常的排列，阻断了正常蠕动的传递，产生肾积水。; 2、肾盂、输尿管连接处瓣膜 形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻。 3、迷走血管压迫 这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下