川崎病2017.pptx

; 1.川崎病（kawasaki disease KD.）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)，是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征，15％ ～25％未经治疗KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏病或猝死。 2.1967年由日本的川崎富作提出，1972年首次发现了冠状动脉瘤的改变，死亡率：1.5-2%。 ;＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; ＊全世界均有发病，以亚洲儿童为多见 ; 病因不详，可能与以下因素有关： 1. 感染因素： 与感染性疾病相似，但证据不足 2. 免疫反应： 机体对感染原的过敏反应参与了发病 3. 其他因素： 环境因素、化学因素 ; 分为以下四期： Ⅰ期（初期）约1-9天 Ⅱ期（极期）约10-26天 Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天 Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间 ;Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎。主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。 ;Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿 Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂） ;正常冠状动脉;病理变化初期;病理变化极期;发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚; 四、临床表现及体征 （Clinical manifestations and signs） 发热 2. 皮肤粘膜表现 ? 皮疹 ? 粘膜表现 ? 肢端变化 3、淋巴结肿大 ;（一）主要症状和体征 1.发热 最早症状，达39～40℃以上。 特点： （1）发生率几乎100%，1～2周； （2）稽留热或弛张热型，抗生素无效。 ;2.皮肤粘膜表现 皮疹 特点： （1）多样性，但无水疱和结痂； （2）以躯干为主，可波及颜面和四肢； （3）发热第2～4d出疹，持续4～5d消 退。;皮肤多型红斑; 粘膜表现 （1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物即双侧非渗出性结膜炎，热退后消散； （2）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出 血或结痂,杨梅舌。;球结合膜炎; 草莓舌 ; 肢端变化 是本病的特点。 （1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； （2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现指、趾端甲下膜样脱皮。肛周脱皮。 ;肢端硬性肿胀;肛周脱皮;3.淋巴结肿大 （1）发热同时或发热后3天内出现， 一过性； （2）质硬、不化脓、表面不红、可有 触痛； （3）颈部单侧多见，1.5cm以上。 ;颈淋巴结肿大;;4、心血管损害 （1）心脏炎(carditis) 发生在川崎病的急性期内，此时死因多为心力衰竭或心律失常 ? 心内膜炎、瓣膜炎 中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大、肺水肿如杂音长期存在，提示瓣膜变形 ? 心肌炎 ? 心包炎 ;（2）冠状动脉病变 ? 冠状动脉炎 发生率50%，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。 ? 冠状动脉瘤 第12天出现扩大，8周最明显，急性期内 瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。;并发冠状动脉瘤的高危因素 (1)男孩,1岁 (2)发热14天或再次发热 (3)白细胞30x109/L (4)ESR100mm/h (5)CRP明显增高 (6)心脏扩大、有心律失常;? 冠状动脉狭窄 4-7周开始发生，Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影，发现395例有病变; 其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。 ;巨大冠状动脉瘤;G，冠状动脉动脉瘤：左心室流出道的磁共振图像显示具有非闭塞性血栓（黄色箭头）的巨大右冠状动脉（RCA）动脉瘤和左主干冠状动脉（LMCA）动脉瘤。 Ao表示主动脉; AoV，主动脉瓣; LV，左心室; 和RV，右心室。 H，外周动脉瘤：磁共振图像显示腋窝和锁骨下动脉和髂动脉和股动脉的动脉瘤（