第7章 细胞内膜系统蛋白质分选与膜泡系统_.ppt

Two pathways for exocytosis: regulated and constitutive 溶酶体（lysosome） ◆溶酶体 (Lysosome)于1955年由de Duve和Novikoff 发现 ◆呈小球状，大小变化很大，直径一般在0.25～0.8uM之间 ◆ 膜有质子泵，溶酶体内pH值低 ◆含有50多种酸性水解酶类（最适pH=5） ，在细胞内起消化和保护作用 ◆当细胞被损伤时，溶酶体可释放出水解酶类，使细胞自溶 ◆Primary degradative organelle ◆Degrades proteins, lipids and other cellular constituents taken in by endocytosis(胞吞), phagocytosis (吞噬作用), and autophagy (自体吞噬) Pathways to lysosomal degradation 溶酶体（lysosome） Transport from the trans Golgi network (TGN) to lysosomes The lysosome The endpoint of the endocytosis pathway for many molecules is the lysosome, a highly acidic organelle rich in degradative enzymes. The V-ATPase maintains the high acidity of the lumen by pumping protons across the lipid bilayer. 溶酶体的酶类 溶酶体的类型 1.初级溶酶体（primary lysosome） 由高尔基体分泌形成，含多种酸性水解酶 2.次级溶酶体（secondary lysosome） 是正在进行或完成消化作用的溶酶体，分为自噬 溶酶体, 异噬溶酶体及混合性溶酶体。 3.后溶酶体（post-lysosome）又称残体（residual body），已失去酶活性，仅留未消化的残渣，故 名。可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞 内逐年增多，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂 褐质。 溶酶体的功能 异体吞噬 * Intracellular digestion occurs in lysosomes Very acidic (to protect the cell) ~50 types of hydrolytic enzymes (acid hydrolases) Resident proteins are protected by high levels of glycosylation 溶酶体酶的特征 Mannose-6-phosphate sorting signal Mannose-6-P is recognized by a specific receptor in the TGN Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes 矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 肺结核：结核杆菌引起肺组织钙化和纤维化。 类风湿性关节炎：溶酶体膜易脆裂。 溶酶体与疾病 过氧化物酶体（peroxisome） 过氧化物酶体(peroxisome)由J. Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。 具有异质性，由单层膜围绕而成。 特点：含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶，已发现40多种氧化酶。酶特点是将底物氧化后生成过氧化氢，而过氧化氢酶又利用H2O2去氧化其它底物。 RH2+O2→R+H2O2 烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心） 在动物中： ① 参与脂肪酸的β-氧化； ② 具有解毒作用，过氧化氢酶氧化有害物质，饮 入 的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。 在植物中： ① 参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为 乙醛酸和过氧化氢， ② 在萌发的种子中，进行脂肪的β-氧化。 过氧化物酶体的功能 ◆ A eukaryotic cell is elaborately subdivided into cmpartments by internal membranes. Each compartment contains a unique set of proteins that have to be tran