恶性高热(MH).pptx

麻醉医师的噩梦-恶性高热（MH）MH为何被称为麻醉医师的噩梦是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征MH发病率在麻醉人群中为1:5000～1:100 000国外报道的死亡率5%～10%。但我国恶性高热死亡率71.4%易感人群有MH史或MH家族史的患者肌营养不良等肌病King-Denborough 综合征 常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等中央轴空病、多微小轴空病 是一种以肌无力为特征的遗传性疾病诱发因素2014年2月，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统（AMRA）1987年1月1日-2010年1月1日477例，最小患者不足1岁，最大患90岁70%为男性，30%为女性53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林41.7%只使用了吸入麻醉剂 2.9%的病例仅使用了司可林1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林与吸入麻醉有关53.9%+41.7%=95.6%吸入全麻VS静脉全麻救治原则病因和病理临床表现基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！脱离相关药物接触骨骼肌 挛缩 ？葡萄糖 C6H12O6肌肉收缩时的能量代谢2丙酮酸6O2无O26CO2+6H2O能量 2乳酸能量临床表现?体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）葡萄糖 C6H12O6肌肉收缩时的能量代谢2丙酮酸6O2无O2临床表现?6CO2+6H2O能量 2乳酸能量体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）病因和病理临床表现救治原则基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！脱离相关药物接触肌肉（咬肌）紧骨骼肌挛缩体温高、心率快？呼末CO2高代谢性酸中毒MH早期临床表现 = “1热1紧+2快2高”MH早期临床表现 = “1热1紧+2快2高”皮肤热肌肉紧心率快钠石灰失效快体温迅速明显升高呼末CO2迅速明显升高临床表现救治原则病因和病理基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！脱离相关药物接触丹曲林肌肉（咬肌）紧骨骼肌挛缩体温高、心率快各种降温呼末CO2高过度通气代谢性酸中毒维持内环境???病因和病理临床表现救治原则基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！脱离相关药物接触丹曲林肌肉（咬肌）紧骨骼肌挛缩体温高、心率快各种降温呼末CO2高过度通气代谢性酸中毒维持内环境骨骼肌细胞破坏？临床表现救治原则病因和病理基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！脱离相关药物接触丹曲林肌肉（咬肌）紧骨骼肌挛缩体温高、心率快各种降温呼末CO2高过度通气代谢性酸中毒维持内环境？高钾血症骨骼肌细胞破坏？肌红蛋白血症？临床表现救治原则病因和病理基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！脱离相关药物接触丹曲林肌肉（咬肌）紧骨骼肌挛缩体温高、心率快各种降温呼末CO2高过度通气代谢性酸中毒维持内环境心律失常心脏骤停高钾血症降低血钾抗心律失常等骨骼肌细胞破坏实验室检查DIC小量肝素/抗DIC肌红蛋白血症肾衰利尿、碱化尿液血透类似“挤压综合征”MH早期表现和主要致死原因一热一紧，两快两高高钾肌红蛋白夺命不用刀为什么要尽早使用丹曲林？临床表现救治原则病因和病理基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放家族史？接触史！脱离相关药物接触丹曲林肌肉（咬肌）紧骨骼肌挛缩体温高、心率快各种降温呼末CO2高过度通气代谢性酸中毒维持内环境心律失常心脏骤停高钾血症降低血钾抗心律失常等骨骼肌细胞破坏实验室检查DIC小量肝素/抗DIC肌红蛋白血症肾衰利尿、碱化尿液血透斯坦福麻醉?术室应急?册创作?组和 Henry Rosenberg 博?18 早期:升 高 的 ETCO2心动过速呼吸急促混合性酸中毒?关紧闭6.年轻?由于高钾?症导致 心脏骤停后期可能出现:1.高热2.肌强直3.肌红蛋白尿4…心律失常5…心脏 骤停体征紧急呼叫急救设备车通知急救小组准备丹曲洛林！浅麻醉肺换气不足二氧化碳气腹过热（外源的）低氧血症甲状腺危象嗜铬细胞瘤抗精神药物恶性症候群（NMS）血清素症候群鉴别诊断1.停?应用可触发恶性高热的麻醉药品（吸?麻醉剂或者 琥珀酰胆碱。不要更换麻醉机或者呼吸回路。2…提高纯氧流量至 10 L/min3.停止手术。如情况紧急，可采用不会触发恶性高热的麻醉 药品4.增加每分钟通 气量5.指定多人准备 2.5 mg/kg 丹曲洛林?用以静脉注射。将每 20mg 丹曲洛林稀释到60 mL 的无菌无防腐剂水中（例如， 70k