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关于血栓性血小板减少性紫癜.ppt

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血栓性血小板减少性紫癜_

血栓性血小板减少性紫癜;;;;一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一) 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1 3基因突变;病因;;;;(5)发热: 90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。其原因不明,可能与下列因素有关: ①继发感染,但血培养结果阴性; ②下丘脑体温调节功能紊乱; ③组织坏死; ④溶血产物的释放; ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。; (6)其他:心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,可并发心力衰竭或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常,尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现,认为由于肺小血管受累所致。;;;;;;实验室检查;;;; ;;Thank you !

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