难治性腹泻-医学讲义.ppt

先天性肠道上皮细胞缺陷所导致 的难治性腹泻 属特殊的难治性腹泻 特点： 生后头几天发病 腹泻丢失的水分可能占体重的10%或更多，300ml/kg.d 大便培养阴性，药物治疗疗效欠佳 均需接受胃肠外营养 疾病有遗传特性 都有肠道结构破坏 可能与家族性肠病和致命性家族性迁延性腹泻有关 先天性肠道上皮细胞缺陷所导致 的难治性腹泻 常见的几种疾病类型： 微绒毛萎缩/微绒毛包涵体病 簇性肠病/上皮细胞异常增生症 整合素缺陷 腹泻症候群，也有归入“毛发-肝-肠”综合症，（腹泻，肝病，面部畸形，智力发育迟缓和毛发异常，小肠形态学改变多种多样。） 先天性糖基化病和蛋白丢失性肠病 总结 先天性肠道上皮细胞缺陷引发的难治性腹泻 诊断困难，许多病例的诊断特征不清楚，需要肠镜及遗传分子生物学的研究。 治疗困难，需要全部或部分胃肠外营养，部分需肠道移植，甚至骨髓移植。 先天性肠病与肠衰竭 肠衰竭（IF）定义： 具有功能的肠道严重减少，其消化和吸收的营养及液体不足以维持机体基本需要以及儿童生长发育的需要。 肠衰竭的患者需要胃肠外营养 肠衰竭（IF）常见原因： 胃肠道感染导致的IF最常见，即肠炎后慢性腹泻仍是首因 短肠综合症 严重的肠动力异常 部分或全部无神经节细胞或慢性假性肠梗阻综合症 先天性肠细胞发育性疾病 肠衰竭的处理 胃肠外营养 肠移植 肝病的处理（因为肝病是肠衰竭常见和最严重的并发症） 预后 新生儿期即起病的难治性腹泻，任何治疗均无效，需要终身胃肠外营养治疗，也可能部分胃肠外营养支持。 迁延性腹泻（PD）的问题 PD的发病机制目前尚不清楚，但大多是既往患有 急性感染性腹泻的基础上近期又发生腹泻，导致腹泻迁延不愈。 与宿主因素相关： 已存在的营养不良 微量元素缺乏 免疫缺陷 不恰当的治疗 这些因素最终导致肠道粘膜受损 无法修复，部分发生严重难治性腹泻。 PD的发病机制（一） 宿主因素： 年龄。迁延性腹泻多发生在1岁以内 难治性腹泻多发生在3个月以内 营养不良，容易使腹泻迁延，持久腹泻，又促进营养不良，互为因果，恶性循环。 免疫功能低下 PD的发病机制（二） 肠道微生物的作用 弧菌和病毒不引起迁延性腹泻 迁延性腹泻粪便检出率高的病原 ▼急性与迁延性腹泻分离率相等的病原菌 痢疾杆菌、沙门氏菌、产毒素大肠杆菌、空肠弯曲菌、耶氏菌、难辨梭状芽孢杆菌。 ▼迁延性腹泻分离率较高的病原菌： 吸附型大肠杆菌、致病性大肠杆菌和隐孢子虫 我国迁延性腹泻病原分离率低，与盲目滥用抗生素有关。 PD的发病机制（三） 肠粘膜损害 肠绒毛萎缩 小肠上皮细胞损害、胞浆溢出、细胞脱落坏死，其结果导致： ▼肠粘膜损伤 ▼屏障功能不全 这样导致吸收相当量的带有抗原性的完整蛋白质，触发免疫机制，损伤粘膜，胆汁中含有胆酸，作用是使食物脂肪微粒化，易吸收，当肠内细菌过度繁殖，胆酸被分解，从而影响脂肪的吸收，引起脂肪泻，也可将食物中未被吸收的脂肪转变为羥脂肪酸，导致结肠分泌亢进——腹泻。 PD的发病机制（四） 肠粘膜修复迟缓 蛋白质-能量营养不良，延缓肠粘膜修复 微量元素锌、铁、维生素A、B12、叶酸缺乏 肠粘膜修复迟缓，进入恶性循环。 治疗 难治性腹泻因病因不同,治疗方法也不尽相同.宜去医院治疗. 基础治疗: 积极液体疗法,预防脱水.纠正水.电解质.酸碱平衡紊乱 治疗 营养治疗: 继续母乳喂养 人工喂养儿用牛奶加等量米汤或稀释奶喂养 静脉营养 药物疗法: 抗菌药物应慎用,补充微量元素及维生素、锌、维生素A、 C 、 B 、 B12和叶酸 治疗 肠粘膜保护剂： 加强肠粘膜屏障功能，促进肠粘膜的修复，吸附病原，固定毒素，然后随大便排出体外。 微生态制剂： 目的在于补充肠道正常菌群，恢复微生态平衡，重建肠道天然生物屏障保护作用。 常用：双歧杆菌、乳酸杆菌、粪链球菌、腊样杆菌 这些制剂一定要保持有足够数量的活菌，没有活菌的制剂是无效的。 治疗 提示：微生态制剂急性腹泻不要作为常规应用，即使止泻效果并不好。适用于迁延性慢性腹泻，有明显肠道菌群紊乱的患儿。 迁延性腹泻 （腹泻≥14天伴营养不良） 评估、急救和早期稳定 ◆静脉和/或口服补液（低渗性ORS） ◆治疗电解质紊乱 ? ◆筛查和治疗相关的全身性感染 继续母乳喂养 通过以下方法减少乳糖的摄入 ◆牛奶---谷物（通常大米为基础）的饮食或 ◆用酸奶代替牛奶 ◆供应微量元素（锌、维生素A、叶酸） 康复 继续或复发性腹泻 体