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皮质醇增多症临床回顾研究 　　[摘要] 目的 探讨皮质醇增多症的临床表现、诊断和治疗方法。 方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院2006年9月～2011年12月收治的81例皮质醇增多症患者的临床资料。 结果 术后2周血压恢复正常50例，3个月后所有患者血压、血钾、血糖均恢复正常，6～9个月后库欣综合征症状完全消失，术后病理诊断肾上腺腺瘤40例，肾上腺皮质癌2例，肾上腺皮质大结节样增生1例，肾上腺皮质束状带增生22例，肾上腺皮髓质增生16例。 结论 临床表现、生化检查和影像学检查三者结合可提高皮质醇增多症的确诊率，绝大多数患者可以得到确诊，针对病因治疗效果较好。 [关键词] 皮质醇增多症；肾上腺；诊断 [中图分类号] R58 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2013）06（a）-0053-02 皮质醇增多症是由于内源性糖皮质激素分泌过多所致，临床表现多样，如果得不到及时的诊断和治疗，将会给患者带来严重的危害。郑州大学第一附属医院2006年9月～2011年12月收治皮质醇增多症患者81例，现报道如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组81例患者中，男22例，女59例，年龄17～68岁，平均年龄38岁，病程2个月～15年，平均4年。其中，肾上腺腺瘤40例，肾上腺皮质癌2例，肾上腺皮质大结节样增生1例，肾上腺增生38例。 1.2 临床、影像表现及诊断 全部患者中，表现为高血压81例，肥胖73例，满月脸、毳毛45例，皮肤紫纹47例，高血糖28例，低钾血症21例，闭经或月经紊乱51例，骨质疏松64例，病理性骨折9例，泌尿系结石10例，其他常见的症状还有水肿、乏力等。部分患者表现为头痛、心慌、出汗等交感神经兴奋症状，术后病理证实肾上腺髓质也有增生。所有患者皮质醇节律均消失，促肾上腺皮质激素（ACTH）（8∶00 Am）平均（83.2±29.7）pg/mL，（4∶00 Pm）平均（71.2±11.4）pg/mL，皮质醇（COR）（8∶00 Am）平均（75.4±10.1）μg/dL，（4∶00 Pm）平均（63.7.2±18.4）μg/dL，24 h尿游离皮质醇（24 h UFC）平均（1975.7±875.6）μmol/d，13例尿肾上腺素（E）升高，5例尿去甲肾上腺素（NE）升高，7例尿香草基苦杏仁酸（VMA）升高。 影像学检查：81例患者行肾上腺CT检查，42例患者被发现肾上腺肿块，其中，左侧20例，右侧22例。20例患者显示双侧肾上腺增生，5例为单侧肾上腺增生，14例双侧肾上腺未发现异常。81例患者行B超检查，45例患者显示占位性综合症变，36例患者未能发现阳性改变。15例患者行垂体MRI检查提示垂体微腺瘤。 术前诊断：肾上腺皮质腺瘤40例，肾上腺皮质癌2例，库欣病15例，肾上腺增生24例。 1.3 治疗 34例患者行肾上腺肿瘤切除加同侧肾上腺部分切除术，6例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺全切除术，上述40例中28例行腹腔镜治疗，其余12例为开放性手术。1例双侧肾上腺大结节样增生患者行双侧肾上腺大部切除加背部皮下移位术，2例肾上腺皮质癌患者行同时双侧肾上腺全切除术，11例行经蝶窦显微外科手术，4例行垂体瘤γ-刀治疗，13例行单侧肾上腺背部皮下移位术加垂体放疗，10例行单纯肾上腺背部皮下移位术。 2 结果 术后2周随访血压恢复正常50例，术后1个月71例患者血压基本正常，停服降压药物，另10例血压仍高，但降压药用量较术前减少，3个月后所有患者血压、血钾、血糖均恢复正常，6～9个月库欣综合征症状完全消失，2例肾上腺皮质癌患者行双侧肾上腺切除术后行糖皮质激素替代治疗，术后1年内均因其他部位多发转移死亡。术后病理诊断肾上腺腺瘤40例，肾上腺皮质癌2例，肿瘤直径6～20 cm，肿瘤内部有坏死；肾上腺皮质大结节样增生1例，单纯肾上腺皮质束状带增生22例，束状带、球状带、网状带并髓质增生8例，束状带、网状带并髓质增生5例，束状带、球状带并髓质增生3例。 3 讨论 皮质醇增多症有多种病因引起，但大致可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性。在依赖ACTH的皮质醇增多症中，库欣综合征是最常见的一种，占皮质醇增多症的75%～80%，大多数库欣综合征由垂体肿瘤引起，少数由ACTH细胞增生引起。异位ACTH综合征占库欣综合征的10%～15%，余下的20%～35%由原发性肾上腺病变引起，包括良性腺瘤（10%～15%），肾上腺皮质癌（5%～10%）和肾上腺增生（5%）[1]。本组肾上腺增生比例较高，可能是因为多数肾上腺腺瘤已经在下级医院手术切除，而下级医院对肾上腺增生的认识还不足，将此类患者转入上级医院就诊。 皮质醇增多症的诊断