【医学超级全】中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptVIP

脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻中度功能障碍, 存活期长达20~30年 少数可于数年内死亡 预后 急性发作后可部分恢复, 但无法预测复发的时间 女性\40岁前发病, 视觉\体感障碍等, 预后良好 锥体系小脑功能障碍提示预后较差 第二节 视神经脊髓炎 Neuromyelitis Optica, NMO 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神 经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘 病变 Devic(1894)复习了16例病例他本人见到的1例 死亡病例, 临床特征: 急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明 其前或其后数日\数周伴横贯性或上升性脊髓炎 后称 概念 Devic病Devic综合征 NMO是严重的单相病程(monophasic course) 但许多病例呈复发病程(relapsing course) 白种人有MS种族易感性, 脑干病损为主 非白种人有NMO易感性, 视神经脊髓损害常见 可能与遗传素质种族差异有关 病因发病机制不清 长期认为是MS的临床亚型 病因发病机制 急性MS偶可出现视神经脊髓受累 约2