系统性淀粉样变性.ppt

淀粉样变性分类 淀粉样变性的临床类型有多种，分类方法不尽一致。 简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。 6.PSA的其他临床表现 累及皮肤可出现皮肤增厚、 苔藓样变； 累及关节可出现血清阴性 关节病 1.确定是否存在淀粉样变性 PSA的治疗 疗效判断 目前PSA的治疗方案多是通过抑制骨髓克隆性浆细胞的异常增殖而减少淀粉样轻链蛋白的产生。 评价PSA的疗效包括血液系统反应和器官反应。 Comenzo等提出判定淀粉样变性累及器官的治疗反应可分为改善、稳定和进展；血液学反应包括完全缓解、部分缓解、疾病稳定和进展。 冀医二院 血液内科 器官治疗反应评价 1.改善： 心脏：左室壁厚度减少≥2mm（后壁和室间隔的平均值），或NYHA评分降低≥2级； 肾脏：24小时尿蛋白减少50％且肾功能不全无进一步恶化； 肝脏：ALP下降50％且肝脏体积缩小2cm（通过超声或CT检查证实）； 神经系统：临床表现的改善，包括临床症状、神经系统检查、体位性低血压、严重便秘的改善，每日腹泻次数减少50％； 冀医二院 血液内科 器官治疗反应评价 2.进展： 心脏：超声心动图证实室壁增厚2mm或射血分数降低20％； 肾脏：若2