急进性慢性肾小球肾炎.pptVIP

第二章 原发性肾小球疾病 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN 特征 起病时以急性肾炎综合征为表现 肾功能损害急骤进展 进行性少尿或无尿 病理表现广泛新月体形成，又称新月体性肾小球肾炎 病因及发病机制 分类： 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎：如继发于系统性红斑狼疮肾炎 原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎 免疫病理分型 Ⅰ型（抗肾小球基底膜型） 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。 早期血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）阳性。 免疫病理分型 Ⅱ型（免疫复合物型） 免疫复合物（CIC或原位IC）沉积于系膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。 血循环中免疫复合物（CIC）阳性 。 免疫病理分型 Ⅲ型（非免疫复合物型） 50%—80 %患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。 病理 肾脏体积增大 病理类型：新月体肾小球肾炎 光镜： 广泛（50%↑）肾小球囊腔内有大新月体形成 （占据肾小球囊腔5