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欧洲心脏协会关于成人先心病管理指南-2010版 推荐分级 Ⅰ级 公认的有效的、获益的治疗或手术方式 Ⅱ级 对于治疗的有效性或手术方式有争议 ⅡA级 虽有争议，但还是倾向于有获益性。 ⅡB级 治疗或手术的获益与否有待继续研究。 Ⅲ级 公认所给予的治疗或手术没有获益，有时甚至有害。 证据水平 A级 研究数据来源于多个随机临床试验或meta分析。 B级 研究数据来源于单个随机临床试验或large-non随机研究。 C级 专家共识或小研究、回顾性分析 病人基本情况评估 病史 评估既往和现在的症状 药物治疗期间并发情况 询问生活方式从而发现有利于病情进展的改变 临床检查 包括在随访期间的关于听诊，血压及心衰进展的情况 心电图 胸片 超声检查 为一线检查。 可以提供详细的关于心脏方位，静脉回流，房室连接及大动脉起源等的信息 提供心脏各个腔室的形态学，心室功能，瓣膜形态和功能以及发现和评估分流情况。 主要评估心室的容量和压力负荷。 可以评估瓣膜反流，血流动力学 限制 主观性强 压力的变化有时可能被误导，如：右室流出道阻塞，降主动脉缩窄等。 静脉回流及大动脉情况有时可能难以判断。 心脏磁共振检查 磁共振对于成人先心的评估和管理的作用越来越大。 可以三维重建心脏解剖结构。 不受身体大小和声音的限制。 对于很多病人，特别是复杂先心的病人，心脏磁共振很重要。 磁共振可以提供的信息 超声的优势：评估压力阶差，肺动脉压力，一些小的活动性结构如：赘生物等。 但对于超声检查效果不确切时可以使用磁共振： 注意：以下情况为磁共振的优势（相对于超声） 右室容量和收缩功能的多少。评估右室流出道梗阻情况及肺动静脉漏。肺动脉反流的多少。主动脉情况（动脉瘤、缩窄及离断情况）。体肺静脉情况（异位引流及梗阻情况）。评估侧枝和动静脉畸形情况（当然CT更有优势）。冠脉畸形（CT首选）。心内和心外结构。心肌组织。发现心肌纤维化或瘢痕形成。组织描述（纤维化，脂肪化等） CT的应用 在成人先心中的作用越来越突出。 突出的空间分辨率。时间短暂。 特别是对于动静脉的显影更有优势，如：冠脉，侧枝，动静脉畸形情况。 可以显示心脏的大小和功能，但是相对于磁共振有较低的时间分辨率。 和磁共振相比主要的缺点：辐射。 心肺功能检查（运动试验） 包括评价：客观的运动指标（时间，最大摄氧量）、通气效率（VE/VCO2斜率）、变时性和血压反应、运动所致心律失常。 和发病率及死亡率有很好的相关性。 对于疾病干预或再干预的时间提供很好的资料。 心导管检查 对于解决具体的生理、解剖问题的解决或干预提供保留性检查。 包括 评价右室压，肺动脉压 。 复杂先心估测肺动脉大于主动脉压一半。 血管反应性的测定，一般需要用氧气，一氧化氮更好。 当非侵入性检查作用不确定时用于评估左右室的收缩功能，压力阶差，分流量等。 对于大于四十岁男性和绝经后期女性以及有冠心病危险因素的病人均需要在手术前行冠脉血管造影。 评估心外血管（主肺侧枝动脉） 成人先心心衰的治疗 成人先心中常见问题 目前对于心衰推荐治疗使用于成人先心心衰。 然而因为心肺功能失调的病理生理和没有先心者还是不同。从成人先心病人研究结论去推断其血流动力学是很困难的，特别是对于行房水平掉转的大动脉转位病人及Fontan病人。（数据有限制，结果有争议） 近期心脏同步起搏治疗已经越来越引起人们的兴趣，但是有关报道比较少。 成人先心的心律失常 发病和死亡的主要原因，也是住院的主要原因。 危险层的分级与治疗和没有先心者不同。 心律失常的出现表示血流动力学失代偿的一种表现。 心律失常隐藏的风险被存在的异常循环而放大。 心导管消融需要一定的经验和技术。结果不能令人满意，但必要时仍还是一种方法。 抗心律失常药物通常耐受性差。 成人先心的心脏性猝死 成人先心猝死让人担忧。 五种畸形猝死率高 法四术后，房水平掉转的大动脉转位术后，主动脉瓣狭窄，单心室，矫正型大动脉转位 不明原因的晕厥是猝死的前兆，需要谨慎评估。 虽然已经明确了各种危险因素，但对于危险性的评估以及ICD的植入还是需要进一步研究。 成人先心患者电生理和ICD的应用 ICD植入的指征是：排除可逆性原因导致的心脏骤停者。 I/B 自发持续存在的室速患者应该给予有创的血流动力学和电生理评估。推荐的治疗包括导管消融或手术切除。如果以上均不成功，可以考虑ICD植入。 I/C 伴有不明原因晕厥以及心室功能受损者需要进行有创的血流动力学和电生理评估。如果没