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溶血性贫血 溶血性贫血：由于红细胞的内在缺陷或外在因素的作用，使红细胞破坏增加，寿命缩短，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。 一 溶贫分类 （一）红细胞膜缺陷症 （二）红细胞酶缺乏症 （三）珠蛋白异常 （四）免疫性溶血性贫血 二 溶血性贫血的特点 1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的家族史。 2.某些溶贫呈一定的地域性分布。 3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关。 4.多种药物都可致溶贫。 5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫，自身免疫性溶血性贫血亦常表现为时重时轻。 6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、传单和SLE常易并发自身免疫性溶血性贫血，人工心脏瓣膜置换术后常易致继发性红细胞破碎综合征。 三 溶血性贫血的临床表现 与溶血的缓急、程度和场所有关，一般分为急性和慢性两种。 1.急性溶血 常突然发生，伴有寒战、高热、腰酸背痛、胸闷气急、头痛烦躁，亦可表现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状，也可出现血红蛋白尿，并随着溶血的发生、发展而尿色加深。 2.慢性溶血 起病缓慢，症状轻微，多有慢性贫血的症状如苍白、乏力、头晕、气短，也可无贫。肝脾多肿大。轻度或隐性黄疸三大表现。起病于婴幼儿的可有骨骼和面容改变。 四 显示溶血的检验方法 1．血浆游离血红蛋白测定 正常血浆只有微量的游离血红蛋白，约1～10mg/L。当大量溶血时，主要是急性血管内溶血时，可高达1000mg/L以上。 2．血清结合珠蛋白测定 血管内溶血后，1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白。此种结合体很快地从血中被肝实质细胞所清除，其清除速度大约为130mg/L小时。约3～4天后，血浆中结合珠蛋白才复原。血清结合珠蛋白的降低可以提示溶血。结合珠蛋白在肝病时可降低，而在感染及恶性肿瘤中可升高。 3．血浆高铁血红素白蛋白测定 血浆中游离血红蛋白很易氧化为高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素。后者与血浆白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，是溶血的一种指标，但不敏感。 五 溶贫的诊断标准 1．临床表现 通常有贫血和黄疸，脾肿大亦较常见，可有血红蛋白尿、胆石症等。 2．实验室检查 （1）血红蛋白降低。 （2）血中网织红细胞增加，血涂片可见异常形态红细胞、红细胞碎片等。 （3）血清间接胆红素增加。 （4）尿、粪中尿胆原增加。 （5）血清结合珠蛋白降低。 （6）骨髓红系细胞增生，以中、晚幼红细胞增多为主，其形态无明显改变，粒红比值减低或倒置。 3．要除外可伴有贫血和黄疸二溶血是非主要原因的疾病。如巨幼细胞性贫血、MDS、红白血病、先天性红细胞性生成障碍性贫血、肝胆疾病、体制性黄疸等。 4．证明红细胞寿命缩短。 根据1、2两条可以为溶血性贫血，根据第3条除外其他疾病后，可作出判断，并要是根据第四条来确认。 * * 网织红细胞增多 溶贫血象 红细胞碎片 左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞 （涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性） 多嗜红细胞 Howell-Jolly小体 Howell-Jolly小体 Cabot环 Cabot环 嗜碱点彩红细胞 溶贫骨髓象 溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞