Paget病致胸椎管狭窄一例报告.pdf

《中国骨与关节外科》2010年4月第 3卷第2期 ChineseJournalofBoneandJointSurgery Vo1．3，No．2，Apr2010 · 病例分析与点评 · 文章编号：1674—1439(2010)02—0172—04 Paget病致胸椎管狭窄一例报告 李 想 赵 宇 王以朋 邱贵兴 常 晓 姜 宇 (中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院骨科 ，北京 100730) Paget病又称畸形性骨炎、变形性骨炎 ，是一 轻度增高，左下肢肌力 3～4级，右侧下肢肌力 4 种骨代谢性疾病。其特征为骨吸收增加，随之代偿 级。双侧腹壁反射未引出。双侧膝腱反射、跟腱反 性新骨形成增加，骨转换、骨重建单位生成率增 射活 跃。双侧 Babinski征 (+)，双侧踝 阵挛 加，导致病变部位编织骨和板层骨镶嵌，最终导致 (+)。双上肢感觉、运动、反射功能正常。辅助检 骨膨大、疏松 、血管增 多，容 易发生 畸形 和骨 查 ：血钙、血磷正常，血碱性磷酸酶升高至 755U／ 折 。该病在盎格鲁撒克逊人种 中多见 ，亚洲、非 L(正常值为：30～110U／L)，骨髓瘤相关检查未 洲等地区少见，国内仅见个案报告，且 以累及骨 见异常。腹部、乳腺、甲状腺、甲状旁腺彩超均未 盆、肢体为主_2j，累及脊柱且行手术治疗病例鲜见 见异常。脊髓造影及脊髓造影 CT (CTmyelogra． 报告。我科于2009年6月收治 1例 Paget病致胸椎 phy，CTM)示 T。～T 黄韧带骨化、局部硬膜囊受 管狭窄患者并行手术治疗 ，现报告该病例并就相关 压 (图1)。全脊柱侧位 x线片示胸、腰椎多节段 文献进行复习。 呈骨质疏松性改变 (图2)。骨盆正位x线片示骨 小梁粗大稀疏 、排列不规则 (图3)。颅骨 x线片 1 临床资料 示颅骨呈典型的棉絮状改变 (图4)。内分泌科会 女性患者，46岁，因背部疼痛伴双下肢麻木 、 诊后认为患者 Paget’S病诊断基本明确，应首先考虑 无力 9个月，加重 4个月入院。查体 ：浅表淋 巴结 药物治疗。应用唑来膦酸治疗 3周后 ，血碱性磷酸 无肿大。双侧脐以下针刺感觉减退 。双下肢肌张力 酶 (alkalinephosphatase，ALP)降至 425U／L，但 图1 脊髓造影 (A)及CTM (B)示T_o～T 黄韧带骨化，局部硬膜囊受压 通讯作者：zhaoyupumch@hotmail．con ChineseJournalofBoneandJointSurgery Vo1．3，No．2，Apr2010 背部疼痛及下肢麻、痛、无力症状未见明显改善。 用药4周后行手术治疗 ，具体手术方案为后路T。。～ T椎板切除T ～L椎 弓根钉内固定 (骨水泥强化) 植骨融合术。 图4 颅骨X线片示呈典型的棉絮状改变 2 讨论 病是一种骨代谢性疾病 ，由Paget于 1877年首 次报道L3j。目前，Paget病因不清，认为主要与病 毒感染及遗传学因素有关。发病率因人种、年龄、 诊断方法不同差别较大。Altm