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原发性腰椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤1例并文献复习 陈明生 唐毅 刘亮 包长顺 王斌 杨福兵 （四川省泸州市泸州医学院附属医院神经外科； 泸州 646000） 原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是仅累及中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的0.3%~1.5%[1]。原发性椎管内非霍奇金淋巴瘤则更为少见，目前髓内及硬脊膜外已见报道，髓外硬膜下尚未见报道，本文报告1例并结合文献对原发性椎管内非霍奇金淋巴瘤的病理分型、诊断、治疗及预后进行分析，为原发性椎管内非霍奇金淋巴瘤的研究提供依据。 1、2013年12月泸州医学院附属医院神经外科收治1例原发性椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤患者。患者女性，年龄为57岁，因“右下肢无力伴走路不稳3+月”就诊，神经系统查体：右侧臀部、大腿及小腿可见肌肉萎缩，右下肢肌力Ⅲ级，右下肢腱反射迟钝（+）。患者经手术后病理检查，并全身检查无其他部位病变而确诊。 1.2 辅助检查：患者行头颅及全脊柱MRI检查可见L1椎体平面内髓外硬膜下梭形等信号影，增强扫描后明显均匀强化，边界清楚，相应平面脊髓受压（如图1-4所示）。影像学诊断为：L1椎体平面髓外硬膜下椎管内肿块，考虑为神经纤维瘤可能性大，脊膜瘤待排。 1.3 治疗：患者采用经后正中入路行椎管内探查、占位切除术及椎管减压术。术中肿瘤全切。术中发现：L1水平髓外硬膜下脊髓右前方多发肿瘤，肿瘤组织源于多根神经根，神经根从肿瘤穿过，术中切除肿瘤组织，并行神经断端吻合。术后考虑诊断仍为多发神经纤维瘤，病理检查及免疫组化证实为非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤（生发中心来源）免疫组化结果： CD3(-),CD10(+),CD20(+),CD79(+),CD30(-),Ki-67(+,90%),Bcl-2(+),Bcl-6(+),MUM1(-),S-100(-)（如图5、6、7所示）。术后患者进行了规范化化疗及局部放射治疗。 2、3月患者生存状态良好，复查MRI未见肿瘤复发及转移（如图8所示）。 3、B细胞来源，T细胞来源约占5%，B细胞来源中又以弥漫大B细胞性淋巴瘤占90%[4]。光镜下表现为：相对单一形态、体积较大的瘤细胞弥漫浸润，染色质粗，核分裂多见，常见瘤细胞围绕血管排列[5]。肿瘤细胞表达CD19、CD20和CD79、常见Bcl-6基因突变。本例患者同样为非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤，免疫组化：CD3(-),CD10(+),CD20(+),CD79(+),CD30(-),Ki-67(+,90%),Bcl-2(+),Bcl-6(+),MUM1(-),S-100(-)。结合Hans等的弥漫性大B细胞淋巴瘤的GCB及non-GCB亚型分型标准[6]，本例患者CD10(+)，Bcl-6(+)，MUM1(-)，属于GCB型，GCB型患者的预后要明显好于non-GCB型，五年生存率分别为70%和12%[6]。Bcl-2基因是细胞凋亡调节基因，它通过抑制多种因素引起的细胞凋亡使肿瘤细胞凋亡异常，与多种肿瘤的发生有密切关系，Ki-67在细胞分裂的M期表达水平最高，因此是肿瘤细胞增殖活跃的标志，与预后密切相关。Bcl-2（+）Batara JF, Grossman SA. Primary central nervous system lympho—mas.Curr opin Neurol, 2003, 16：671-675．Bachmeyer C, Kazerouni F, Langman B, Daumas L, Hessler P. [A rare cause of cauda equina syndrome: primary epidural lymphoma]. Presse Med. 2005 Sep 10;34(15):1082-3. [3] Sierra del Rio M, Rousseau A,Soussain C,et al. Primary CNS lymphoma in immunocompetent patients. Oncologist, 2009, 14:526-539. [4] Levin N,Soffer D,Grissaru S,et al. Primary T-cell CNS lymphoma presenting with leptomeningeal spread and neurolymphomatosis. J Neurooncol,2008, 90:77-83. [5] 李超．孙涛．李新钢．原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征．中华神经外科杂志，2007，23：46-48． [6] Camille