血液系统要点课件.ppt

血液系统 浙江医学高等专科学校 临床医学系 王郦 第一节 贫血 一．概念 1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血 成年男性Hb120g／L 成年女性Hb110g／L 孕妇Hb100g／L 2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90g/L，重度小于60g/L，极重度少于30g/L 二.分类： 1.红细胞合成不足 （1）干细胞不足：代表疾病 再障 （2）红细胞合成原料不足： 血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血 缺B12、叶酸：巨幼贫 珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血） 2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血 海洋性贫血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。 3.急性失血 失血性贫血；慢性失血 比如消化道出血 缺铁性贫血 病因 1.需铁量增加而铁摄入不足 2.铁吸收障碍 3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。 临床表现 1.有贫血的表现：面色苍白，头晕乏力、心悸气短等 2、特异的表现：（1）异食癖 （2）匙状甲（反甲） （3）吞咽困难，异物感，口舌炎 （4）贫血性心脏病（心脏杂音）。 实验室检查 1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大 2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失； 3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低500μg/L，总铁结合力是升高的3600μg/L 4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查） 治疗 1.补铁治疗 用二价铁——亚铁。 2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。 2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。 再生障碍性贫血 是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。 病因 （1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因 （2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。 （3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。 再障侵泛的是CD8+淋巴胞 临床表现 诊断 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2.体检一般无脾大。 3.巨核细胞明显减少，或者没有。 4.碱性磷酸酶积分（NAP）升高 治疗 1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界； 2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮 溶血性贫血 病因 1.红细胞内异常 （1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），遗传性球形细胞增多； （2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症） （3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常） 2.红细胞外异常引起的溶血性贫血 临床表现 1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血 2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征 溶血的实验室检查 1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。 2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质 3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）——自身免疫性溶血性贫血 4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞——遗传性球形细胞增多症 5.高铁血红蛋白还原试验阳性——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病） 6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验——阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 治疗 1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA） 2.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好 注意： 1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血； 2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血； 第二节 白血病 白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制 急性白血病 一、临床表现 1.贫血 首发表现，进行性加重 2.发热 感染引起的 3.出血 急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。 4.器官和组织浸润的表现： 胸骨下段压痛，急粒（ANLL）常见 M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞 白血病）最易浸润齿龈和皮肤 中枢神经系统白血病多见于急淋（ALL） 肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）