催乳素分泌瘤.pdfVIP

【疾病名】催乳素瘤 【英文名】prolactinoma 【缩写】 【别名】prolactin-producing tumor；催乳素分泌瘤；泌乳素瘤 【ICD 号】D35.2 【概述】 催乳素瘤是指垂体分泌 PRL的肿瘤，在垂体功能性(有分泌性)肿瘤中发生 率占首位。典型泌乳素瘤的临床表现有闭经、溢乳、不孕(育)、高泌乳素血症 及垂体可有占位性改变。 泌乳素瘤 (prolactinoma)和高泌乳素血症(hyperprolactinemia)是常见的 下丘脑-垂体疾病。泌乳素瘤是高泌乳素血症最常见的病因，女性居多，男性少 见。在垂体腺瘤中泌乳素瘤占 50%～55%。120例生前并无垂体疾病症状的尸检 报告发现 27%的人有垂体微腺瘤，无年龄、性别差异。虽然生前大多数人并无 内分泌紊乱的表现，但这些微腺瘤经免疫组化分析表明有 41%属泌乳素瘤。临 床上有症状的泌乳素微腺瘤一般不会长成大腺瘤，血泌乳素(PRL)浓度升高也不 明显，甚至可以下降。部分腺瘤有侵袭性，以后出现腺瘤增大及血 PRL增高， 其原因尚不十分清楚。 【流行病学】 以前几组大系列非选择性连续尸检结果，垂体腺瘤的发病率非常高。20世 纪70年代后的报道为 8.5%～27.0%，一般在 20%左右。这些垂体腺瘤生前多无 临床症状，谓之 “无功能性腺瘤”，基本上都是微腺瘤，光镜下 50%是嫌色细 胞瘤。 临床上明显的垂体腺瘤在总人口中的发病率估计为 0.02%～0.25%。自免疫 组织化学染色开展以来，以前诊断为嫌色细胞瘤的临床病例中 40%～70%为PRL 瘤，临床诊断的垂体 PRL瘤，其中 2/3是微腺瘤。 泌乳素瘤 (prolactinoma)和高泌乳素血症(hyperprolactinemia)是常见的 下丘脑-垂体疾病。泌乳素瘤是高泌素血症最常见的病因，在垂体腺瘤中占 50%～55%，女性居多，男性少见。临床上，育龄妇女 PRL瘤发病率最高，30多 岁时为男性的 14.5倍，进入绝经期后，男女间的发病率迅速缩小。妊娠使原有 的PRL瘤明显增大，可致头痛、视交叉压迫和动眼神经麻痹，且约 10%的垂体 PRL瘤是在妊娠后发生的。 临床上有症状的泌乳素微腺瘤一般不会长成大腺瘤，血泌乳素(PRL)浓度升 高也不明显，甚至可以下降。部分腺瘤有侵袭性，以后出现腺瘤增大及血 PRL 增高，其原因尚不清楚。 【病因】 高PRL血症原因众多，详见表 1。除生理性高 PRL血症外，还有病理性、 药物性原因。原因不明者称为特发性高PRL血症。 1.病理性高 PRL血症 病理性高 PRL血症多见于下丘脑-垂体疾病，以PRL 瘤最为多见。除PRL瘤(或含有PRL瘤的混合瘤)外，其他下丘脑-垂体肿瘤、浸 润性或炎症性疾病、结节病、肉芽肿以及外伤、放射性损伤等均是由于下丘脑 多巴胺生成障碍或阻断垂体门脉血流致使多巴胺等泌乳素释放抑制 因子 ( IF)不 能到达腺垂体所致。由于泌乳素释放 因子 (PRF)增多引起高 PRL血症的情况见于 原发性甲 、应激刺激和神经源性刺激 。慢性肾功能衰竭患者由于肾小球滤过 清除 PRL 障碍而导致高 PRL血症。肝硬化患者由于雌激素和 PRL在肝脏的灭活 障碍致血 PRL升高。某些风湿性疾病如系统性红斑狼疮 (SLE)、干燥综合征、系 统性硬化症也可出现高 PRL血症，但与疾病的活动性和血清学异常无相关性， 自身免疫性疾病伴高 PRL血症的原因不明。高泌乳素血症可伴或不伴溢乳。 2.药物性高 PRL血症 能引起高 PRL血症的药物众多，包括多巴胺受体拮 抗剂、含雌激素的口服避孕药、某些抗高血压药、阿片制剂及 H 受体阻滞剂 (如西咪替丁)等 。其中多巴胺受体拮抗剂是一些具有安定、镇静或镇吐作用 以 及抗抑郁、抗精神病类药物。在常用剂量时血 PRL一般不超过 100µg/L。口服 多潘立酮 5～7 天后所致高 PRL血症水平在 35～70µg/L之间，偶可明显升高， 被误诊为 PRL瘤。由于氯丙嗪和甲氧氯普胺(胃复安)的作用最强，25mg 氯丙嗪 可使正常人血清 PRL 水平增加 5～7倍，故常用于 PRL的动态试验 以协助