细胞生物学第七章 线粒体.ppt

第一节、 线粒体的生物学特征 线粒体是能够在光学显微镜进行观察的显微结构。 ● 1890年，德国生物学家Altmann第一个发现线粒体。 ● 1897年对线粒体进行命名。 ● 1900年，Leonor Michaelis用染料Janus green对肝细胞进行染色，发现细胞消耗氧之后，线粒体的颜色逐渐消失了，从而提示线粒体具有氧化还原反应的作用。 一、 线粒体的形态结构 （一）线粒体的形态和分布 ● 形态: 线粒体的形状多种多样， 一般呈线状(图)，也有粒状或短线状。 ● 数量: 不同类型细胞中数目相差很大。 ● 分布 在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中，但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的。 1、 线粒体的结构 外膜(outer membrane) 内膜(inner membrane):嵴(cristae)，F1颗粒(F1 particle) 。 膜间间隙(intermembrane space) 线粒体基质(matrix) 。 ● 外膜 单位膜结构。外膜含有孔蛋白, 通透性高, 膜间隙中的环境与胞质溶胶相似。外膜含有一些特殊的酶类，如单胺氧化酶,这种酶能够终止胺神经递质,如降肾上腺素和多巴胺的作用。 线粒体外膜的功能：建立膜间隙；对那些将在线粒体基质中进行彻底氧化的物质先行初步分解。 ● 内膜 内膜富含心磷脂，通透性差，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。 线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴， 其上有ATP合酶（F0-F1 复合体）， 是一个多组分的复合物。 内膜的酶类可以粗略地分为三类∶运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。 内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。在电子传递和氧化磷酸化过程中，线粒体将氧化过程中释放出来的能量转变成ATP。 ● 膜间隙 ：宽6～8 nm，膜间隙中的化学成分很多，几乎接近胞质溶胶。膜间隙的功能是建立和维持氢质子梯度。 ● 线粒体基质 ：内膜和嵴包围着的线粒体内部空间是线粒体基质，与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶都存在于基质之中；此外还含有DNA、tRNAs、rRNA、以及线粒体基因表达的各种酶和核糖体。 二、 线粒体各部分的化学组成和特性 ■ 线粒体的化学组成 蛋白质、脂类、水份等组成。 ● 蛋白质：占线粒体干重的65～70%,分为可溶性蛋白（基质的酶和膜的外周蛋白）和不溶性蛋白（膜的镶嵌蛋白）。 ● 脂类：占干重的20～30%，多数是磷脂， 占总脂的3/4以上。含丰富的心磷脂和较少的胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别。 线粒体内、外膜在化学组成上的主要区别是脂类和蛋白质的比例不同， 内膜上的脂类与蛋白质的比值低(0.3:1)， 外膜中的比值较高(接近1:1)。 三、线粒体基因组的半自主性 一、 线粒体DNA的半自主性 线粒体是一种半自主性细胞器，有自己的DNA和蛋白质合成系统。 但线粒体中的蛋白质只有少数几种是线粒体基因编码的。 ■ 线粒体的基因组 如图，动物细胞线粒体基因组较小，约16.5kb， 通常与线粒体内膜结合在一起。 人的线粒体基因没有发现内含子，但在酵母线粒体至少两个基因中发现有内含子，如细胞色素氧化酶复合物亚基Ⅰ蛋白基因中就有9个内含子。 ■ 线粒体基因 ● 线粒体基因 在人的线粒体DNA中有两个线粒体rRNA基因: 12S rRNA和16S rRNA 基因、22 种线粒体合成蛋白质所需的tRNA基因和13种编码蛋白质的基因。(表7-6)。 ■ 线粒体密码 ● 特异密码 线粒体使用核基因的通用密码，但也有些例外(表)。 ●线粒体类似于细菌的特征： ①环形DNA；②70S核糖体； ③RNA聚合酶被溴化乙锭抑制，不被放线菌素D所抑制； ④tRNA和氨酰基-tRNA合成酶不同于细胞质中的； ⑤蛋白质合成的起始氨酰基tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA；对细菌蛋白质合成抑制剂氯霉素敏感对细胞质蛋白合成抑制剂放线菌酮不敏感。 ■ 两套遗传体系的协同性 通过离体实验发现两套遗传体系的遗传机制不同。 如放线菌酮是细胞质蛋白质合成抑制剂，但是对细胞器蛋白质的翻译却没有作用。另外，一些抗生素，如氯霉素、四环素、红霉素等能够抑制线粒体蛋白质的合成，但对细胞质蛋白质合成没有多大影响。 通过对转录的抑制研究，发现线粒体基因转录的RNA聚合酶也是特异的(图)。 四、核编码蛋白质的线粒体转运 Mt中具有1000多种蛋 白质，其自身合成的仅 十余种，因此大量蛋白 质是在细胞质中合成的。 ■ 核编码线粒体蛋白质的导向序列 ● 导向序列 将游离核糖体上合成的蛋白质的N-端信号导向序列，由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以又称为导肽(leading peptide)。 Mt中导肽的特征： 富含Arg