肥厚型心肌病xin.ppt

一区：潘葛凤 　　 肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM） 研究历史 HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。 20世纪50年代晚期开始进行系统研究。 最显著的特点： 心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素）； 以室间隔受累为主； 左心室无扩大 收缩功能的表现增强 另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差者约占1/4） HCM典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。 流行病学 好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性略多于女性 发生率（UCG)： 0.16-0.29%，1/350 to 625 年病死率：成人2%， 儿童4%-6% *HCM是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。 （猝死病人中，71%无或轻微症状） 病因——遗传学 至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有10种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。 病理学 肉眼所见 室间隔不对称性肥厚：室间隔与左室后壁厚度之比＞1.0-1.3 对称性肥厚: 左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重 心尖部肥